CONTEXT.—: Lymphangioleiomyomatosis is a rare multisystem disorder belonging to the family of neoplasms exhibiting perivascular epithelioid differentiation. It primarily affects women of childbearing age. The disease is characterized by a proliferation of smooth muscle-like cells (lymphangioleiomyomatosis cells) within all lung compartments, leading to cystic parenchymal destruction and, in some cases, respiratory failure. These cells carry mutations in one or both tuberous sclerosis (TSC) genes and coexpress smooth muscle and melanocytic markers. Female hormones, particularly estrogens, influ
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Lymphangioleiomyomatosis (LAM), a cystic lung disease associated with progressive respiratory failure, is found predominantly in women of childbearing age and therefore has been treated with progesterone and other hormonal agents. However, meningiomas have progesterone receptors, and progesterone is believed to be a mitogen for meningioma cells in culture. Since 30% to 40% of patients with tuberous sclerosis complex (TSC) have LAM, we routinely screen patients with LAM for brain lesions found in TSC.
OBJECTIVE: To determine the prevalence of meningiomas in women with LAM.
DESIGN AND
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare lung disease that mostly occurs in female patients. A total of 200-400 people are assumed to be infected in Germany. A sporadic form and a form associated with the tuberous sclerosis complex (TSC) can be separated. Mutations of the TSC‑1 and TSC‑2 genes are relevant. Morphologically, pulmonary multicysts and marginal micronodal proliferations of LAM cells are characteristic. Combinations with renal angiomyolipoma are typical and, in cases with TSC glioma, facial angiofibroma and ungual fibroma are seen. Prognosis is favorable (10-year survival: 80%) and
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is extreme rare diffuse lung disease of unknown cause seen almost exclusively in women of child-bearing age and rarely postmenopausal which indicates the involvement of hormones-estrogens. It results from proliferation of the cells having a smooth muscle cell phenotype (LAM cells) in the lung, and very often in the kidney and axial lymphatics and lymph nodes or any combination. It may occur sporadically or in association with the neurocutaneous syndrome--tuberous sclerosis. LAM cell proliferation may obstruct bronchioles, lymph vessels and venules that lead to ai
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To retrospectively compare the frequencies of computed tomographic (CT) findings in patients with lymphangioleiomyomatosis (LAM) and patients with tuberous sclerosis complex (TSC) and LAM.
MATERIALS AND METHODS: Institutional review board approval and informed consent were obtained for the HIPAA-compliant study. In 256 patients with LAM (mean age, 44 years) and 67 patients with TSC/LAM (mean age, 40 years), CT scans of the chest, abdomen, and pelvis were reviewed by a single radiologist. The fraction of lung involvement with cysts was estimated from high-spatial-resolution CT scans.
Сравнительное исследованиеСтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Contrast-enhanced computed tomography (CT) revealed a multilocular cystic mass extending from the level of the renal artery origin to the internal and external iliac artery regions in a woman in her 40s who presented with vomiting and diarrhea. A percutaneous biopsy was performed, and histopathological examination revealed bundle-like proliferations of spindle-shaped cells with oval nuclei in acidophilic cytoplasm. Immunohistochemical staining was positive for HMB-45, alpha-smooth muscle actin, E-cadherin, and estrogen and progesterone receptors; the provisional diagnosis was perivascular epit
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 47-year-old, non-smoking woman was admitted to the National Tuberculosis and Lung Diseases Research Institute for diagnosis of progressive exertional dyspnoea and numerous small thin-walled, air-filled cysts equally distributed throughout both lungs revealed in HRCT (high resolution computed tomography) examination. Histological assessment of specimens obtained by open lung biopsy revealed proliferation of immature smooth muscle, showing the expression of the antigen HMB45. On this basis, diagnosis of lymphangioleiomyomatosis was established. The disease caused essential ventilation damage o
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphangioleiomyomatosis is a rare slowly progressive lung disease that affects almost exclusively young women of reproductive age. It occurs sporadically or in association with Tuberous Sclerosis Complex. LAM is characterized by cystic remodeling of the lung parenchyma, due to proliferation of abnormal smooth muscle-like LAM cells and presence of extra pulmonary manifestations such as lymphadenopathy, angiomyolipomas and abdominal lymphangioleiomyomas. The most common clinical manifestations are progressive dyspnea on exertion, pneumothorax and chylous effusions. Currently there is no curativ
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM), a multisystem disease predominantly affecting premenopausal women, is associated with cystic lung destruction and lymphatic and kidney tumors. LAM results from the proliferation of a neoplastic cell that has mutations in the tuberous sclerosis complex 1 or 2 genes, leading to activation of a critical regulatory protein, mammalian target of rapamycin. In this report, we discuss the molecular mechanisms regulating LAM cell growth and report the results of therapeutic trials employing new targeted agents. At present, inhibitors of mammalian target of rapamycin such
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
КомментарийРедакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare but devastating disease, leading to chronic respiratory failure. Considerable progress for comprehension of the disease has been made when mutations of the tuberous sclerosis genes TSC1 and TSC2, were discovered in LAM cells. Therapeutic consequences of these studies are important, leading to clinical trials with sirolimus for LAM.
RECENT FINDINGS: In two studies, angiomyolipoma size decreased by 26-50% after 12 months of sirolimus treatment. In a recent 12 months controlled trial involving 89 patients with pulmonary LAM, sirolimus s
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM), a rare multisystem disease, occurs primarily in women, with cystic destruction of the lungs, abdominal tumors, and involvement of the axial lymphatics in the thorax and abdomen. To understand the pathogenesis of LAM, we initiated a longitudinal study of patients with LAM; over 500 patients have been enrolled. LAM results from the proliferation of a neoplastic cell (LAM cell), which has mutations in the tuberous sclerosis complex (TSC) genes, TSC1 or TSC2. Consistent with their metastatic behavior, LAM cells were isolated from blood, urine, and chylous effusions.
Сравнительное исследованиеСтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, cystic lung disease that is associated with mutations in tuberous sclerosis genes, renal angiomyolipomas, lymphatic spread, and remarkable female gender restriction. The clinical course of LAM is characterized by progressive dyspnea on exertion, recurrent pneumothorax, and chylous fluid collections. Lung function declines at approximately twofold to threefold times the rate of healthy subjects, based on an annual drop in FEV1 of 75 to 120 mL in reported series. The diagnosis of pulmonary LAM can be made on high-resolution CT (HRCT) scan with reasonable
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, multisystem disease affecting primarily premenopausal women. The disease is characterized by cystic lung disease, at times leading to respiratory compromise, abdominal tumors (in particular, renal angiomyolipomas), and involvement of the axial lymphatics (e.g., adenopathy, lymphangioleiomyomas). Disease results from the proliferation of neoplastic cells (LAM cells), which, in many cases, have a smooth muscle cell phenotype, express melanoma antigens, and have mutations in one of the tuberous sclerosis complex genes (TSC1 or TSC2). In the lung, LAM cell
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown etiology affecting woman, primarily in their reproductive years. It is characterized by non-neoplasic proliferation of atypical smooth muscle cells that may lead to airway, lymphatic and blood vessel obstruction over time.A nine-year followed-up case of LAM is described,which presents with some unusual details as worsening haemoptysis in the setting of pregnancy and absence of cough or pneumothorax along the course of the disease. Neither haemoptysis nor gradual pulmonary function deterioration seemed to be influenced by hormone thera
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To improve the diagnosis and treatment of lymphangioleiomyomatosis (LAM).
METHODS: The clinical data of four cases of lymphangioleiomyomatosis diagnosed in our hospital were analyzed and corresponding literature was reviewed.
RESULTS: Lymphangioleiomyomatosis, a rare disorder of unknown cause that occured almost exclusively in women of child bearing ages, was characterized microscopically by atypical smooth muscle proliferation. It could occur as a sporadic diseases or as a part of tuberous sclerosis complex (TSC). LAM was associated with progressive dyspnea, recurrent spontaneous
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is an uncommon disease reported to occur exclusively in women. We describe a phenotypically normal man with pulmonary LAM. Fluorescence in situ hybridization (FISH) studies performed on the lung biopsy confirmed a normal XY genotype. Our patient also had stigmata of tuberous sclerosis complex (TSC), including facial angiofibromas and renal angiomyolipoma. Immunohistochemical stains of both LAM and renal angiomyolipoma showed positive immunoreactivity for hamartin (TSC1) and loss of immunoreactivity for tuberin (TSC2). Loss of heterozygosity (LOH) for TS
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования