Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
3267 публикаций
Поиск: 248 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 497 с найденным полным текстом
Journal of the peripheral nervous system : JPNS2020eng
Until recently, systemic amyloidoses were regarded as ineluctably disabling and life-threatening diseases. However, this field has witnessed major advances in the last decade, with significant improvements in therapeutic options and in the availability of accurate and non-invasive diagnostic tools. Outstanding progress includes unprecedented hematological response rates provided by risk-adapted regimens in light chain (AL) amyloidosis and the approval of innovative pharmacological agents for both hereditary and wild-type transthyretin amyloidosis (ATTR). Moreover, the incidence of secondary (A
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary peripheral neuropathies are inherited disorders affecting the peripheral nervous system, including Charcot-Marie-Tooth disease, familial amyloid polyneuropathy and hereditary sensory and motor neuropathies. While the molecular basis of hereditary peripheral neuropathies has been extensively researched, interventional trials of pharmacological therapies are lacking.
OBJECTIVE: We collated evidence for the effectiveness of pharmacological and gene-based treatments for hereditary peripheral neuropathies.
METHODS: We searched several databases for randomised controlled tri
Систематический обзорСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Isolated amyloidomas may, albeit rarely, involve the central nervous system. There are three previous reports of amyloidomas that involved the gasserian ganglion and caused unilateral trigeminal neuropathies. The authors report the case of a 49-year-old woman with apparently isolated amyloidomas that caused slowly progressive bilateral trigeminal neuropathies. Magnetic resonance imaging of the brain revealed mild swelling of the left trigeminal nerve within the cavernous sinus and uniform enhancement with gadolinium throughout the length of the nerve. At craniotomy, the trigeminal nerve and ga
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary transthyretin (ATTRv) amyloidosis is a rare, fatal systemic disease, associated with polyneuropathy and cardiomyopathy, that is caused by mutant transthyretin (TTR). In addition to liver transplantation, several groundbreaking disease-modifying drugs (DMDs) such as tetrameric TTR stabilizers and TTR gene-silencing therapies have been developed for ATTRv amyloid polyneuropathy. They were based on a working hypothesis of the mechanisms of ATTRv amyloid formation. In this retrospective cohort study, we investigated survival of all 201 consecutive patients with ATTRv amyloidosis in our
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac autonomic neuropathy (CAN) is the least recognized and understood complication of peripheral neuropathy. However, because of its potential adverse effects including sudden death, CAN is one of the most important forms of autonomic neuropathies. CAN presents with different clinical manifestations including postural hypotension, exercise intolerance, fluctuation of blood pressure and heart rate, arrhythmia, and increased risk of myocardial infarction. In this article, the prevalence, clinical presentations, and management of cardiac involvement in certain peripheral neuropathies, includi
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic amyloidosis is characterized by extracellular deposition of insoluble fibrillar proteins in multiple tissues, frequently at a distance from the site of synthesis. The 2 most common forms, light chain (AL) and transthyretin (ATTR) amyloidosis can cause peripheral neuropathy and, rarely, myopathy. Diagnosis can be challenging, and abundant suspicion is required to identify patients. As neurological manifestations of amyloidosis may precede involvement of other organs by several years, recognizing amyloid neuropathy and myopathy are crucial, especially in this new and exciting era of eff
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This clinical practice guideline for the treatment of familial amyloid polyneuropathy is based on the best available evidence of clinical effectiveness. A list of questions was generated with a PICO format focused on the effectiveness and safety of the treatment of familial amyloid polyneuropathy. The search was carried out in PubMed, Cochrane and Epistemonikos. The levels of evidence and grades of recommendation were based on the GRADE system. Recommendations were graded according to their direction and their strength and were evaluated with the GLIA tool for their implementation. In patients
Клинические рекомендацииСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2017eng
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The diagnosis of Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) and related neuropathies (e. g. Déjèrine-Sottas disease; hereditary neuropathy with liability to pressure palsies) appears to be easy. However, the incredible advances in molecular genetics have greatly complicated the classification of these disorders, and the proper diagnosis of the CMT subtype may be important for correct genetic counselling and prognosis. Moreover, these diseases may be confused with potentially treatable acquired and inherited neuropathies, such as dysimmune neuropathies, familial amyloid polyneuropathy, and Refsum's dise
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial amyloid polyneuropathy (FAP) type IV (FINNISH) is a rare clinical entity with challenging neuropathy and cosmetic deficits. Amyloidosis can affect peripheral sensory, motor, or autonomic nerves. Nerve lesions are induced by deposits of amyloid fibrils and treatment approaches for neuropathy are challenging. Involvement of cranial nerves and atrophy in facial muscles is a real concern in daily life of such patients. Currently, diagnosis of neuropathy can be made by electrodiagnostic studies and diagnosis of amyloidosis can be made by genetic testing or by detection of amyloid depositio
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloidosis encompasses a spectrum of disorders characterized by the extracellular accumulation of insoluble amyloid fibrils in various tissues, with peripheral neuropathy emerging as one of the most significant clinical manifestations. Peripheral sensory neurons are highly susceptible to amyloid-induced injury due to their long axonal projections and the relatively weaker neurovascular barrier of the dorsal root ganglia compared with the blood-brain and plasma-nerve barriers. Resulting nerve damage contributes to painful and disabling peripheral neuropathy, which affects millions worldwide. W
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The association of Adie's syndrome and of neuropathy of chronic evolution is not a frequent occurrence; first made known by Togi in 1967, four cases have been described ever since. The authors report two new observations: one concerns a man showing a unilateral tonic pupil associated to sensory neuropathy, raised C.S.F. protein, rarefaction of myelinated fibres with schwannian proliferation, without amyloid deposit. The other is that of a woman affected with bilateral pupillotonia, motor neuropathy of the four limbs and generalized amylosis. If the first observation is comparable to the five c
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Molecular genetic techniques have identified the mutational basis of many inherited neuropathies due to metabolic disorders, including porphyrias, leukodystrophies and other storage diseases. Inherited amyloid neuropathies may be caused by mutations in three different genes: those for gelsolin, apolipoprotein A1 and, most frequently, transthyretin. The classification of hereditary motor and sensory neuropathies has been changed by the identification of underlying mutations encoding myelin proteins, P0 and peripheral myelin protein 22 and connexin 32. Peripheral myelin protein 22 gene defects a
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis is a life-threatening systemic disease due to plasma cell dyscrasias, which is characterized by amyloid deposition in various tissues. Neurological manifestations, in particular peripheral nervous system involvement, play a major role for quality of life and treatment decisions as frequently potentially neurotoxic drugs are used.
METHODS: We retrospectively investigated the prevalence of neurological manifestations, its risk factors and prognostic value in 155 consecutive patients with AL amyloidosis in a single German tertiary center
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The characteristic, bloodhound-like appearance, which degenerates gradually, of patients with primary hereditary systemic amyloidosis, also called Meretoja's syndrome (MS), is attributable to amyloid degeneration of the craniofacial skin and peripheral facial nerves, but apparently also to amyloid deposits in the muscles; a finding not previously described. A material of five patients treated with plastic surgery is presented, and the peculiarities and differences of this rare disease in comparison with other peripheral neuropathies is discussed from a reconstructive viewpoint.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a case of a 54-yr-old AL amyloidosis patient who developed femoral compressive neuropathy due to iliopsoas pseudohypertrophy. The patient, who presented with end stage renal disease, was referred to our clinic because of lower extremity weakness and polyarthritis. Finally, he was diagnosed as having kappa-AL amyloidosis, complicated by femoral compressive neuropathy, hypertrophic amyloid myopathy, amyloid arthropathy, carpal tunnel syndrome, and end stage renal disease. Femoral compressive neuropathy has never been reported in association with amyloid induced iliopsoas hypertrophic
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloidosis refers to an etiologically heterogeneous group of protein misfolding diseases, pathologically characterized by extracellular amyloid fibrils producing congophillic amorphous deposits in organs and tissues, which may lead to severe organ dysfunction and mortality. Clinical presentations vary and are often nonspecific, depending on what organs or tissues are affected. In systemic amyloidosis, the peripheral nervous system is commonly affected, whereas the skeletal muscles are only rarely involved. Immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis and hereditary transthyretin (ATTRv) amyloi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The deposition of amyloid within human tissue can be detrimental to the proper functioning of multiple organ systems. While the infiltration of the amyloid protein within the musculoskeletal soft tissues can lead to compressive neuropathies, tendon irritation or rupture, and joint stiffness, pathologic fracture as a result of amyloid deposition in bone is a rare manifestation of amyloidosis. We present a case of pathologic fracture of the femoral neck from amyloid deposition in a 59-year-old male on chronic hemodialysis who was found to have lytic lesions in his proximal femur. At the time of
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2018eng
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Hereditary transthyretin-mediated amyloidosis is a treatable condition caused by amyloidogenic variants in the transthyretin-gene resulting in severe peripheral neuropathy or cardiomyopathy. Only about a third of over 130 known variants are clearly pathogenic, most are classified as variants of uncertain significance. A clear delineation of these into pathogenic or non-pathogenic is highly desirable but hampered by low frequency and penetrance. We thus sought to characterize their amylogenic potential by an unbiased in vitro approach.
METHODS: Thioflavin T and turbidity assays were
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.