Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
208 публикаций
Поиск: 76 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 10 с найденным полным текстом
The cytoplasmic membrane protein CcmC is, together with other Ccm proteins, a component for the maturation of c-type cytochromes in Gram-negative bacteria. A Pseudomonas fluorescens ATCC 17400 ccmC mutant is cytochrome c-deficient and shows considerably reduced production of the two siderophores pyoverdine and quinolobactin, paralleled by a general inability to utilize various iron sources, with the exception of haem. The ccmC mutant accumulates in a 5-aminolevulinic acid-dependent synthesis a reddish, fluorescent pigment identified as protoporphyrin IX. As a consequence a visA phenotype simil
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over the course of one year, slight jaundice and ascites suggestive of chronic liver disease occurred in 17 German shepherd dogs from one breeding colony. Blood analyses, performed twice with a six-month interval, revealed elevated serum activities of liver enzymes in 13 dogs. In addition, four young adult German shepherd dogs that showed severe ascites, slight jaundice and increased serum liver enzyme activities were referred for further evaluation. Because of their poor prognosis these four dogs were euthanased. There were no signs of photosensitivity. Postmortem examinations revealed macron
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heme is an essential molecule synthetized through a broadly conserved 8-step route that has been lost in trypanosomatid parasites. Interestingly, Leishmania reacquired by horizontal gene transfer from γ-proteobacteria the genes coding for the last 3 enzymes of the pathway. Here we show that intracellular amastigotes of Leishmania major can scavenge heme precursors from the host cell to fulfill their heme requirements, demonstrating the functionality of this partial pathway. To dissect its role throughout the L. major life cycle, the significance of L. major ferrochelatase (LmFeCH), the termina
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Friedreich's ataxia (FRDA) is a neurodegenerative disease caused by reduced expression of the protein frataxin. Frataxin is thought to play a role in iron-sulfur cluster biogenesis and heme synthesis. In this study, we used erythroid progenitor stem cells obtained from FRDA patients and healthy donors to investigate the putative role, if any, of frataxin deficiency in heme synthesis. We used electrochemiluminescence and qRT-PCR for frataxin protein and mRNA quantification. We used atomic absorption spectrophotometry for iron levels and a photometric assay for hemoglobin levels. Protoporphyrin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of the frataxin mRNA alters the transcriptome, triggering neuro- and cardiodegeneration in Friedreich's ataxia. We microarrayed murine frataxin-deficient heart tissue, liver tissue and cardiocytes and observed a transcript down-regulation to up-regulation ratio of nearly 2:1 with a mitochondrial localization of transcriptional changes. Combining all mouse and human microarray data for frataxin-deficient cells and tissues, the most consistently decreased transcripts were mitochondrial coproporphyrinogen oxidase (CPOX) of the heme pathway and mature T-cell proliferation 1, a homolog o
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythropoietic protoporphyria (EPP) is a disorder of haem biosynthesis characterized by a reduction in ferrochelatase and subsequent accumulation of protoporphyrin IX. Haematological aberrations in EPP have been described, though they remain poorly understood. We present a detailed analysis of haematological parameters in EPP, drawing upon data from four large cohorts in the United States and Europe. We show an association between protoporphyrin levels and both platelet count and spleen size, and in a case-control analysis, we describe significant differences between haematological indices in
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cutaneous photosensitivity in a 43-year-old man with idiopathic sideroblastic anemia associated with an abnormal porphyrin profile is reported. This condition was associated with elevated free erythrocyte porphyrin, plasma protoporphyrin, urine porphyrins (predominantly coproporphyrin), stool porphyrins (predominantly protoporphyrin), decreased ferrochelatase activity, and deletion of portions of the long arms of chromosomes 18 and 20. Five other patients with sideroblastic anemia and abnormal porphyrin profiles have been described; all but one of these patients had photosensitivity. The porph
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glutaredoxin 5 (GLRX5) is a 156 amino acid mitochondrial protein that plays an essential role in mitochondrial iron-sulfur cluster transfer. Mutations in this protein were reported to result in sideroblastic anemia and variant nonketotic hyperglycinemia in human. Recently, we have characterized a Chinese congenital sideroblastic anemia patient who has two compound heterozygous missense mutations (c. 301 A>C and c. 443 T>C) in his GLRX5 gene. Herein, we developed a GLRX5 knockout K562 cell line and studied the biochemical functions of the identified pathogenic mutations and other conserved amin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intraerythrocytic stages of cell-free Plasmodium knowlesi possess significant activities of heme biosynthetic enzymes, viz. delta-aminolevulinic acid synthase (delta-ALAS), delta-aminolevulinic acid dehydrase (delta-ALAD), ferrochelatase (FC), and tryptophan pyrrolase (enzyme representing free heme pool). delta-Aminolevulinic acid synthase and FC showed higher activities in schizont than in ring trophozoite stage. Uninfected monkey erythrocytes did not possess the above-mentioned enzyme activities; on the contrary, leucocytes showed detectable enzyme activities. delta-Aminolevulinic acid synth
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Erythropoietic protoporphyria (EPP) is caused by deficiency of the enzyme converting protoporphyrin IX (PpIX) into heme resulting in accumulation of PpIX; leading to photosensitivity and liver toxicity. Cimetidine might inhibit δ-aminolevulinic acid synthase influencing the heme biosynthesis. We present cases with EPP treated with cimetidine at our department, and a literature review.
METHODS: Systematic searches were performed to identify literature describing EPP patients treated with cimetidine. On that ground we treated EPP patients with cimetidine through spring and summer in
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of acute ethanol ingestion on the activities of the enzymes of haem biosynthesis in peripheral blood cells have been monitored in eight healthy subjects. The mitochondrial enzymes delta-aminolaevulinic acid (ALA) synthase, coproporphyrinogen oxidase and ferrochelatase were measured in leucocytes and the cytosolic enzymes ALA dehydratase, porphobilinogen (PBG) deaminase and uroporphyrinogen decarboxylase in erythrocytes. Ingestion of 1 . 316 mol ethanol resulted in increased activity of the rate-controlling enzymes ALA synthase and PBG deaminase and decreased activity of the other f
Клиническое исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythropoietic protoporphyria (EPP) is a rare inherited disease whose morbidity is about 1:75,000 to 1:200,000. It is caused by the deficiency of porphyrin ferrochelatase (FECH). Liver involvement in EPP is even rarer. The diagnosis of EPP with liver involvement mainly relies on clinical manifestations, laboratory examinations, histopathological examinations and genetic testing, which is still a huge challenge for both clinicians and pathologists. Here, 5 cases of EPP with liver injury were collected, and the clinicopathological features of these patients were analyzed. The clinical manifestat
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Improvements to restriction fragment length polymorphism (RFLP)-based genotyping assays currently used for detection of mutations responsible for bovine ferrochelatase and myophosphorylase deficiencies, and equine hyperkalemic periodic paralysis (HYPP) are described. Reports of sporadic inhibition of restriction enzyme activity suggest a critical factor in RFLP-based genotyping assays should be assurance that restriction enzymes perform to specification with every sample. The RFLP genotyping assays that use either a mismatched recognition sequence in one or both of the oligonucleotides, or inc
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythropoietic protoporphyria (EPP) is an inherited defect of mitochondrial ferrochelatase. This defect results in accumulation of protoporphyrin in erythrocytes, plasma, liver, and skin, which causes severe photosensitivity. Liver disease can occur in 1-4% of the patients with EPP, usually after at least a decade of photosensitivity. Herein, we describe a 1.5-year-old child with EPP with severe photosensitivity, heart abnormalities and early onset of cholestatic liver disease, whose clinical condition improved gradually after using ursodeoxycholic acid. It seems that liver disease in EPP pati
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. The uptake of deuteroporphyrin by isolated rat liver mitochondria proceeds by two different mechanisms, a passive binding, and a mechanism sensitive to CCCP plus valinomycin, with different pH, temperature and time dependencies. 2. The CCCP plus valinomycin-sensitive uptake of deuteroporphyrin parallels the transmembrane potassium gradient ([K+in]/[K+out]). 3. Only that deuteroporphyrin taken up in parallel to the transmembrane potassium gradient is accessible to ferrochelatase. 4. The uptake of deuteroporphyrin at high concentrations is followed by series of damaging effects on the mitocho
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Non-essential trance metal such as cadmium (Cd) is toxic to plants. Although some plants have developed elaborate strategies to deal with absorbed Cd through multiple pathways, the regulatory mechanisms behind the Cd tolerance are not fully understood. Ferrochelatase-1 (FC1, EC4.99.1.1) is the terminal enzyme of heme biosynthesis, catalyzing insertion of ferrous ion into protoporphyrin IX. Recent studies have shown that FC1 is involved in several physiological processes. However, its biological function associated with plant abiotic stress response is poorly understood.
RESULTS: I
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythropoietic protoporphyria (EPP) is due to a deficiency in ferrochelatase required for haem synthesis. We describe the anaesthetic management of a seven-year-old with EPP undergoing closure of a haemodynamically significant ventricular septal defect. Photosensitivity in EPP patients is triggered at wavelengths near 400 nm and light-excited porphyrins generate free radicals and singlet oxygen that lead to erythrocyte deformity and haemolysis. Stimuli that could trigger a porphyric crisis during anaesthesia and surgery were reduced by avoiding exposure to the sensitive 400 nm spectrum and usi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this case study, we describe a 21-year-old man with erythropoietic protoporphyria who sought medical attention in April 2022 for diffuse edema and erythema of the hands. These symptoms had been present since childhood and usually occurred soon after sun exposure. The patient's medical history showed that chromosome 18's long arm had partially deleted. We performed a number of tests, including measuring total erythrocyte protoporphyrin levels and utilizing a spectrofluorometer to assess the fluorometric emission peak of plasma porphyrins, based on the patient's medical history and clinical s
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The character and pathogenesis of hemoglobin deficit (gene symbol, hbd), an autosomal recessive trait in the mouse, were studied. The main hematological features of hemoglobin deficit are anemia, red cell hypochromia and microcytosis, and reticulocytosis. The absence of raised fecal urobilinogen excretion and frank hyperbilirubinemia and bilirubinuria suggests that excess hemolysis is not the primary cause of the anemia. The raised plasma iron concentration and the failure of the anemia to respond to parenteral iron treatment indicate that the anemia is not due to iron deficiency. The absence
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The measurement of erythrocyte zinc protoporphyrin (ZPP) with a hematofluorometer is known to be a simple and cost-effective method to screen iron deficiency and lead poisoning. We measured ZPP on blood samples from 201 children suffering from various diseases, which revealed that ZPP has better sensitivity and specificity for identifying iron deficiency than serum ferritin and percent transferrin saturation. ZPP levels in various anemias were also measured. ZPP rose markedly (> 200 mumol/mol heme) in untreated iron deficiency anemia and returned to normal in 3-4 months since the initiation of
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.