Hemidesmosomes (HDs) are adhesion complexes that promote epithelial-stromal attachment in stratified and complex epithelia, including the epidermis. In various biological processes, such as differentiation and migration of epidermal keratinocytes during wound healing or carcinoma invasion, quick assembly and disassembly of HDs are prerequisites. In this study, we show that inhibition of Wnt/β-catenin signaling disturbs HD organization in keratinocytes. Screening with inhibitors identified the depletion of HD components and HD-like structures through Wnt inhibition, but keratinocyte differentia
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mutations in the gene COL17A1 coding for type XVII collagen cause non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa (nH-JEB).
OBJECTIVES: Here we give an overview of the genotype-phenotype correlation in 12 patients from the Netherlands with type XVII collagen-deficient nH-JEB.
PATIENT AND METHODS: Family and personal history and clinical presentation were recorded from each patient, and skin biopsies of intact and bullous skin were taken for immunofluorescence and electron microscopy. The mutations were identified by analysing the patient's DNA isolated from peripheral blood cells.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Linear IgA disease (LAD) is an acquired autoimmune subepidermal blistering dermatosis that affects human children and adults. In contrast to bullous pemphigoid, in which autoantibodies recognize transmembrane type XVII collagen (BP180, BPAG2), LAD is associated with skin-fixed and circulating IgA autoantibodies that target LAD-1, the processed extracellular form of type XVII collagen. An immunologic homologue of LAD in humans was identified in two dogs according to the following criteria: 1) erosive, ulcerative, and crusted lesions seen on the face, in the oral cavity, and on the extremities,
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Localized vulval pemphigoid of childhood (LVPC) has previously been reported in six girls. Clinical features and immunopathological data have suggested it to be a morphological variant of bullous pemphigoid. Epitope targets of the autoantibodies of these patients have not been defined in detail. We describe a 9-year-old girl with possible cicatricial LVPC and circulating IgG antibodies directed against native collagen XVII/BP180, its 120-kDa soluble ectodomain and against the C-terminus of collagen XVII/BP180. No reactivity was detected towards the NC16A domain of collagen XVII/BP180. Linear I
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epidermolysis bullosa (EB) encompasses a heterogeneous group of inherited skin disorders associated with trauma-induced blistering. The junctional forms of EB (JEB), Herlitz JEB, non-Herlitz JEB and JEB associated with pyloric atresia have all been attributed to autosomal recessive inheritance. We describe a 7-year-old girl with defective dental enamel, trauma-induced blistering and subsequent scarring. Her mother, a carrier of the mutation p.G627V in the collagen XVII gene (COL17A1) had evidence of hypoplastic dental enamel without skin blistering. Her grandmother had non-Herlitz
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigoid gestationis is a rare, autoimmune bullous disease of pregnancy that involves autoantibodies directed against type XVII collagen in the basement membrane zone. This article discusses the immunopathogenesis, diagnostic methods, and clinical features of this fascinating disease.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activation of the complement cascade via the classical pathway is required for the development of tissue injury in many autoantibody-mediated diseases. It therefore makes sense to block the pathological action of autoantibodies by preventing complement activation through inhibition of autoantibody binding to the corresponding pathogenic autoantigen using targeted Fab antibody fragments. To achieve this, we use bullous pemphigoid (BP) as an example of a typical autoimmune disease. Recombinant Fabs against the non-collagenous 16th-A domain of type XVII collagen, the main pathogenic epitope for a
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagenous transmembrane proteins are an emerging group of biologically versatile molecules which function as both cell surface receptors and matrix molecules. The seven group members have interesting structural similarities: they are integral membrane proteins in type II orientation and have one or more collagenous domains in the extracellular C-terminus; interspersed by non-collagenous stretches which confer structural flexibility to the ectodomain. A conserved coiled-coil sequence (linker domain) immediately adjacent to the extracellular face of the cell membrane presumably serves as a nuc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 75-year-old man presented with a blistering skin disease and nephrotic syndrome. Bullous pemphigoid was diagnosed by linear immunoglobulin G (IgG) and C3 staining along the basement membrane zone of a skin biopsy specimen and by the presence of circulating IgG recognizing the 180-kDa bullous pemphigoid antigen (BP180; type XVII collagen). A kidney biopsy specimen showed endocapillary inflammation without crescents. Direct immunofluorescence showed strong IgG and C3 staining in a combined granular and linear pattern along the glomerular basement membrane. Electron microscopy showed subepithel
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vertebrates exhibit patterned epidermis, exemplified by scales/interscales in mice tails and grooves/ridges on the human skin surface (microtopography). Although the role of spatiotemporal regulation of stem cells (SCs) has been implicated in this process, the mechanism underlying the development of such epidermal patterns is poorly understood. Here, we show that collagen XVII (COL17), a niche for epidermal SCs, helps stabilize epidermal patterns. Gene knockout and rescue experiments revealed that COL17 maintains the width of the murine tail scale epidermis independently of epidermal cell pola
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen XVII, or BP180, is a collagenous transmembrane protein and a structural component of the dermoepidermal anchoring complex. Molecular studies reveal that it has a globular cytosolic amino-terminal domain and flexible-rod extracellular carboxyterminal domain. The extracellular portion of collagen XVII is constitutively shed from the cell surface by ADAMs (proteinases that contain adhesive and metalloprotease domains). Cell biological analyses suggest that collagen XVII functions as a cell-matrix adhesion molecule through stabilization of the hemidesmosome complex. This concept is suppor
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
As a type II transmembrane protein in basal keratinocytes, collagen XVII provides stable adhesion between epidermis and dermis in the skin. Its ectodomain can be shed from the cell surface, and autoantibodies in certain blistering diseases preferentially recognize the shed form. Major epitopes of collagen XVII are clustered within the juxtamembranous noncollagenous 16th A domain, and ectodomain shedding occurs within this region, suggesting that cleavage generates neoepitopes. However, the candidate cleavage sites have been controversial, and the mechanism of neoepitope generation is unclear.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The management of articular cartilage defects remains a major clinical challenge owing to the tissue's limited intrinsic regenerative capacity. Conventional collagen-based hydrogels often fail to achieve functional repair due to a mismatch between their biological functions and mechanical properties. Here, for the first time, we apply recombinant human collagen type XVII (rhCOL17) to cartilage repair by engineering an injectable and photocrosslinkable hydrogel based on rhCOL17. A systematic screening identified the 15% methacrylated rhCOL17 (CMA) formulation as possessing optimal mechanical pr
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) and pemphigoid gestationis (PG) are acquired autoimmune subepidermal blistering diseases characterized by autoantibodies against the hemidesmosomal proteins BP180/type XVII collagen and BP230. In the vast majority of BP and PG patients, these autoantibodies bind to epitopes clustered within the 16th non-collagenous domain of BP180. An ELISA system for the detection of these autoantibodies was developed and evaluated using 16th non-collagenous domain (NC16A) tetramers instead of monomers. In contrast to antigens fused to large proteins used in the past for the detection
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 88 year-old man was hospitalized because of bullous pemphigoid of the skin with detectable autoantibodies against type XVII collagen. During his stay in the hospital, he developed easily bleeding hemorrhagic bullous lesions of the oral mucosa, which were thought to be an oral manifestation of bullous pemphigoid. A thorough blood examination showed acquired haemophilia A, related to the development of autoantibodies against factor VIII.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa (EB), characterized by defective adhesion of the epidermis to the dermis, is a heterogeneous disease with many subtypes in human patients and domestic animals. We investigated two unrelated cats with recurring erosions and ulcers on ear pinnae, oral mucosa, and paw pads that were suggestive of EB. Histopathology confirmed the diagnosis of EB in both cats. Case 1 was severe and had to be euthanized at 5 months of age. Case 2 had a milder course and was alive at 11 years of age at the time of writing. Whole genome sequencing of both affected cats revealed independent homozy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Integrin α6β4 subunits and type XVII collagen are critical transmembrane proteins involved in cell-matrix adhesion in skin, while laminin 332 serves as their ligand in the basement membrane zone (BMZ). Those proteins contribute to the composition of hemidesmosomes (HDs) and pathogenic variants in their corresponding genes cause junctional epidermolysis bullosa (JEB). Although the genotype-phenotype relationships in JEB have been extensively studied, the pathogenetic changes of extracellular matrix (ECM) and cell-matrix adhesion resulting from gene mutations remain unclear. We conducted a globa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is a prototypical organ-specific autoimmune disease. Autoantibodies unfold their blister-inducing potential by triggering an Fcgamma-dependent inflammatory reaction. The study by Iwata et al. in this issue provides the first direct evidence that IgG autoantibodies from BP patients may also weaken cell-matrix adhesion by depleting BP180/type XVII collagen from cultured keratinocytes. These novel findings shed new light on additional mechanisms of blister formation in pemphigoid diseases and open the way for further informative studies.
КомментарийСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования