The cause of progressive dermal sclerosis, proliferation of fibroblasts, and collagen deposition in scleromyxedema is unknown. We analyzed the heparan sulphate proteoglycans (HSPG) in cutaneous nodules from a patient with scleromyxedema in order to ascertain their role in the binding of fibroblast growth factor (FGF) and promoting signaling complex assembly. Total heparan sulphate (HS) was detected with a monoclonal antibody to HSPG on paraffin sections. Binding of FGF to HS was assessed using FGF-2 followed by anti-FGF-2 antibody. The formation of HS-mediated signaling complex was studied usi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Apert and Pfeiffer syndromes are hereditary forms of craniosynostosis characterized by midfacial hypoplasia and malformations of the limbs and skull. A serious consequence of midfacial hypoplasia in these syndromes is respiratory compromise due to airway obstruction. In this study, we have evaluated Fgfr1(P250R/+) and Fgfr2(S252W/+) mouse models of these human conditions to study the pathogenesis of midfacial hypoplasia. Our histologic and micro-CT evaluation revealed premature synostosis of the premaxillary-maxillary, nasal-frontal, and maxillary-palatine sutures of the face and dysplasia of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: The contribution of the gut-liver axis during liver regeneration remains poorly understood. Understanding the mechanisms underlying this process is critical for developing novel therapeutic strategies for liver diseases and transplantation. Here, we aimed at defining the role of intestinal sirtuin-1 during liver regeneration in mice.
METHODS: We performed partial hepatectomy to intestinal-specific sirtuin-1 knockout mice (SIRTintKO) and wild-type littermates. Immunostaining and immunoblotting were performed on liver and intestinal tissues to assess proliferation and senesce
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate whether a synthetic analog of somatostatin, octreotide, has an inhibitory effect on lens epithelial cell (LEC) proliferation induced by basal and basic fibroblast growth factor as well as insulin-like growth factor 1.
METHODS: Confluent LEC cultures were kept in serum-free defined medium containing [(3)H]-thymidine in the presence of octreotide alone at the concentration range of 10(-7) M to 10(-10) M or in combination with either basic fibroblast growth factor or insulin-like growth factor 1. Additionally, the expression of somatostatin receptors (1-5) in LECs were analy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung's disease (HD) is characterised by the absence of ganglion cells and the presence of hypertrophic nerve trunks in the distal bowel. It has been suggested that aganglionosis may be caused by failure of differentiation as a result of microenvironmental change after neuronal migration has occurred. Recently, it was reported that cell-adhesion molecules (CAMs) and fibroblast growth factors (FGFs) stimulate neurite outgrowth through activation of FGF receptors (FGFRs) in neurons. The aim of this study was to investigate the expression of CAMs FGFs, and FGFRs in ganglionic (NG) and agan
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We previously used a myoblast model of fusion-positive rhabdomyosarcoma (FP-RMS) to show that FGF8, a PAX3-FOXO1 (P3F) transcriptional target, is required for P3F-driven tumorigenicity and, when aberrantly expressed, can maintain tumorigenicity in P3F-independent recurrent tumors. We report in this study that FGF8, FGFR1, and FGFR4 are often highly expressed in FP-RMS tumors. High FGF8 expression in FP-RMS cells is associated with high sensitivity to an FGFR4 inhibitor and a pan-FGFR inhibitor. Although downregulating FGF8 resulted in loss of sensitivity to these inhibitors, FGF8 upregulation
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gonadotrophin-releasing hormone (GnRH) neurones control the onset and maintenance of fertility. Aberrant development of the GnRH system underlies infertility in Kallmann syndrome [KS; idiopathic hypogonadotropic hypogonadism (IHH) and anosmia]. Some KS patients harbour mutations in the fibroblast growth factor receptor 1 (Fgfr1) and Fgf8 genes. The biological significance of these two genes in GnRH neuronal development was corroborated by the observation that GnRH neurones were severely reduced in newborn transgenic mice deficient in either gene. In the present study, we hypothesised that the
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Craniosynostosis, defined as the premature fusion of the cranial sutures, presents many challenges in classification and treatment. At least 20% of cases are caused by specific single gene mutations or chromosome abnormalities. This article maps out approaches to clinical assessment of a child presenting with an unusual head shape, and illustrates how genetic analysis can contribute to diagnosis and management.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cutaneous pyogenic granulomas (PGs) are common, benign vascular tumors of uncertain pathogenesis; however, a growing body of literature suggests that the formation of PGs may be secondary to genetic alterations in both the Ras/Raf/MAPK and PI3K/Akt/mTOR pathways. We present three cases of spontaneous multifocal PGs that first presented in infancy, were not associated with other vascular anomalies or discernable etiology, harbored somatic genetic variants in the Ras/Raf/MAPK pathway (NRAS n = 2, FGFR1 n = 1), were refractory to treatment with beta-blockers and mTOR inhibitors, and responded bes
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Variants in fibroblast growth factor receptor-1 (FGFR1) may either cause isolated hypogonadotropic hypogonadism (IHH) or Kallmann syndrome (KS). Although the relationship of genes classically involved in IHH with combined pituitary hormone deficiency (CPHD) is well established, variants in FGFR1 have been presented as a rare cause of this phenotype recently.
CASE PRESENTATION: Herein, we report an adopted 16-year-old male presented with delayed puberty and micropenis. He had undergone surgery for bilateral undescended testes in childhood. He was normosmic, and the pituitary imagin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to investigate the therapeutic effect of JQ-R on metabolic hypertension and its correlation with Fibroblast growth factor 21/Fibroblast growth factor receptors 1(FGF21/FGFR1) pathway. In this study, fructose-induced metabolic hypertension rats were used as hypertension models to detect the regulation effect of JQ-R on hypertension. The effects of JQ-R on blood glucose, blood lipids, serum insulin levels and other metabolic indicators of rats were also measured. The effects of JQ-R on FGF21/FGFR1 signaling pathway in model animals were detected by Real-time quantitativ
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The terminal differentiation of osteoblasts into osteocytes, the most abundant cell type in cortical bone, is critical for skeletal homeostasis. Osteocyte loss is a hallmark of bone aging and fragility, yet the mechanisms regulating osteocyte formation and survival are poorly understood. We show that inactivation of fibroblast growth factor receptor 1 (Fgfr1) in the mature osteoblast lineage results in extensive osteocyte death, identifying FGFR1 signaling as essential for osteocyte viability and bone integrity. Lineage tracing and analysis of endogenous and induced appositional bone formation
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Ameloblastic fibro-odontoma (AFO) is a rare benign mixed odontogenic tumor that, after being classified for years as a distinct entity, was redefined as a "developing odontoma" in the 2017 World Health Organization classification. This article presents a unique case of an AFO with an FGFR1 mutation.
METHODS: We present a case of an 8-year-old child with a slowly progressive swelling in the lower left mandible. Next-generation sequencing (TSO500 panel) was performed.
RESULTS: Panoramic radiography revealed an odontogenic tumor; therefore, a transoral enucleation was performed. Pathol
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Congenital hypogonadotropic hypogonadism (CHH) is a rare condition characterized by incomplete pubertal development, infertility, and gonadotropin-releasing hormone deficiency, associated with mutations in more than 50 genes. We aimed to conduct an etiological analysis of a CHH Chinese family and summarize the clinical presentations and genetic changes of reported similar cases.
METHODS: Whole-exome sequencing (WES) was performed to identify the molecular cause in the proband. In silico tools were employed to analyze the pathogenicity of the variants. Reported cases with similar cl
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibroblast growth factors (FGFs) signal through FGF receptors (FGFRs) mediating a broad range of cellular functions during embryonic development, as well as disease and regeneration during adulthood. Thus, it is important to understand the underlying molecular mechanisms that modulate this system. Here, we show that FGFR-1 can interact with the TNF receptor superfamily member fibroblast growth factor-inducible molecule 14 (Fn14) resulting in cardiomyocyte cell cycle reentry. FGF1-induced cell cycle reentry in neonatal cardiomyocytes could be blocked by Fn14 inhibition, while TWEAK-induced cell
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activating mutation FGFR3-R248C in the D2-D3 linker region of fibroblast growth factor receptor 3 leads as germline mutation to the neonatal lethal syndrome thanatophoric dysplasia type I (TD1). As somatic mutation it has been found in cancer. We introduced into the murine FGFR3 the mutation R242C that is orthologoues to the human mutation R248C. A strong reduction in binding of the 16 and 18 kDa forms of FGF1 to the mutant receptor was found, highlighting the importance of D2-D3 linker region of FGFR3 in determination of binding affinity to ligands. Another mutant, G374R, introduced into
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone secrets the hormone, fibroblast growth factor 23 (FGF23), as an endocrine organ to regulate blood phosphate level. Phosphate is an essential mineral for the human body, and around 85% of phosphate is present in bone as a constituent of hydroxyapatite, Ca10(PO4)6(OH)2. Because hypophosphatemia induces rickets/osteomalacia, and hyperphosphatemia results in ectopic calcification, blood phosphate (inorganic form) level must be regulated in a narrow range (2.5 mg/dL to 4.5 me/dL in adults). However, as yet it is unknown how bone senses changes in blood phosphate level, and how bone regulates t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study aimed to explore the spatio-temporal expression patterns of congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) candidate genes, Fibroblast Growth Factor Receptor 1 (FGFR1), Fibroblast Growth Factor Receptor 2 (FGFR2) and Receptor-Interacting Protein Kinase 5 (RIP5), in human fetal kidney development (CTRL) and kidneys affected with CAKUT. Human fetal kidneys from the 22nd to 41st developmental week (duplex, hypoplastic, dysplastic, and controls) were stained with antibodies and analyzed by epifluorescence microscopy and RT-qPCR. The effect of CAKUT candidate genes on kidney ne
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We compared the angiogenic potential of bone marrow plasma and the expression of vascular endothelial growth factor (VEGF), basic fibroblast growth factor (bFGF), and their receptors on plasma cells from patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), smoldering multiple myeloma (SMM), and newly diagnosed multiple myeloma (NMM). Cytokine and cytokine-receptor expression was studied by bone marrow immunohistochemistry, quantitative reverse transcription-polymerase chain reaction (RT-PCR) on sorted plasma cells, and quantitative Western blot analysis. Bone marrow angioge
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is suggested that growth factors support the process of maturation and differentiation in the mammalian oviduct. Fibroblast growth factors (FGF) and insulin-like growth factors (IGF) are possible influences on these processes. The present study describes for the first time the expression of FGF-1 and -2 and their receptors as well as IGF-1 and -2 and the corresponding IGF receptor type 1 in the oviduct of the New World monkey Callithrix jacchus. Because of the limited RNA yields from oviducts, reverse transcription-polymerase chain reaction (RT-PCR) was performed to estimate expression leve
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.