Primary sclerosing cholangitis is a progressive, ultimately fatal, chronic hepatobiliary disorder for which no effective medical or surgical therapy now exists. The syndrome occurs most commonly in young men and is characterized by a chronic cholestatic syndrome, frequent association with chronic ulcerative colitis, hepatic copper overload, a paucity of serologic markers, and characteristic abnormalities in some liver-biopsy specimens and most cholangiograms. The natural history of the syndrome is unclear; the disease is likely to progress slowly and relentlessly, over a decade or longer, from
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Selective hepatic arteriography and umbilical portography in a patient with idiopathic sclerosing cholangitis revealed uneven distribution of blood flow through the liver, the majority of the contrast media being demonstrated in the central portions of the liver. Mild portal hypertension was present. The stenotic biliary tree offered no unusual resistance to the passage of dye from the main biliary radicals into the duodenum. T tube drainage dramatically relieved pruritus, but clinical improvement with weight gain, disappearance of jaundice and reduction of portal pressure did not occur until
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are rare, and chronic cholestatic diseases that can progress to liver failure. The goals of treatment are to halt the progression of liver disease to cirrhosis and/or liver failure, and alleviate symptoms associated with these diseases. Ursodeoxycholic acid has historically been the first-line treatment of PBC, with obeticholic acid and fibrates used as second-line or adjunctive therapies. However, the treatment landscape is rapidly expanding. Recently, 2 new second-line agents gained US Food and Drug Administration app
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cirrhosis (PBC), and autoimmune cholangitis are presumed to be autoimmune cholestatic diseases, but the relevant antigens are unknown. Primary biliary cirrhosis is diagnosed by a positive serum mitochondrial antibody test. It usually affects women and has a very long course, culminating in liver transplantation or death. Ursodeoxycholic acid is probably the appropriate treatment. Primary sclerosing cholangitis (PSC) is marked by progressive destruction of extrahepatic and intrahepatic bile ducts. There is no specific diagnostic test or treatment. Cholangiocarcinoma is the dread
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 19-year-old man visited our hospital because of diarrhea and blood and liver dysfunction. Magnetic and endoscopic retrograde cholangiography revealed diffuse narrowing of the common biliary tract and intrahepatic biliary tract. A biopsy specimen from the narrowed area of the common biliary tract revealed IgG4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC). Colonoscopy showed multiple aphthoid colitis. He was treated with corticosteroids, and the levels of hepatobiliary enzymes, IgG, and IgG4 gradually decreased. This is an extremely rare case of colitis in which the patient had a phenotype of scle
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Consensus StatementСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are chronic cholestatic liver diseases that have undergone notable therapeutic advances in recent years. Recent advances in PBC have expanded treatment options beyond ursodeoxycholic acid, enabling earlier risk stratification and use of second-line therapies, allowing practitioners to personalize treatment. Meanwhile, multiple investigational agents are under evaluation in clinical trials for PSC, yet there remain no approved treatments. This review summarizes advances in epidemiology, diagnosis, and treatment of the un
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sclerosing cholangitis is characterized by irregular and ill-defined inflammation, fibrosis, and stricturing of the bile ducts and may be primary or secondary in cause. It causes progressive destruction of the biliary tree, progressive parenchymal cirrhosis, hepatic failure, and malignancy such as cholangiocarcinoma. The subtypes of sclerosing cholangitis can be broken down into primary sclerosing cholangitis (PSC), immune-mediated sclerosing cholangitis, infectious cholangitis, and ischemic cholangitis with other causes including metastatic disease and chemotherapy change. MR imaging is the g
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sclerosing cholangitis in pediatric age is a severe disease, often associated with inflammatory bowel disease. It recognizes different etiologies. Management and prognosis depend on the underlying cause. A high proportion of patients have autoimmune features similar to those of autoimmune hepatitis and respond biochemically to immunosuppression, although bile duct disease progresses in half of them leading to liver transplant. The disease can recur after transplant. Severity of liver disease and risk of recurrence after transplant are linked to the severity of bowel disease.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease histologically characterized by the presence of intrahepatic and/or extrahepatic biliary duct concentric, obliterative fibrosis, eventually leading to cirrhosis. Approximately 75% of patients with PSC have inflammatory bowel disease. The male predominance of PSC, the lack of a defined, pathogenic autoantigen, and the potential role of the innate immune system suggest that it may be due to dysregulation of immunity rather than a classic autoimmune disease. However, PSC is associated with several classic autoimmune disea
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Primary sclerosing cholangitis is a chronic cholestatic liver disease characterized by strictures of the biliary tree complicated by cirrhosis and cholangiocarcinoma. It is immune mediated, although the precise aetiology remains unknown.
RECENT FINDINGS: The research into aetiology, genetic associations, pathogenesis, epidemiology, diagnosis of cholangiocarcinoma and medical treatments are discussed.
SUMMARY: Multiple gene polymorphisms and human leucocyte antigen haplotype associations with primary sclerosing cholangitis have been investigated. Common inflammatory bowel d
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of primary sclerosing cholangitis (PSC) is reported. A 16 year-old female developed right hypochondralgia and nausea without jaundice. Examination on admission showed elevation of SGOT, SGPT, Al-P, gamma-GTP and LAP activities, but T-Bil, AFP and CEA were within normal limits. Peripheral eosinocytes increased by 10%, and tests for HBsAg, antiHBs, antimitochondrial antibody and anti-smooth muscle antibody were all negative. ERCP revealed a narrowing of the proximal portion of the common the hepatic duct, and beading of the intrahepatic bile ducts. Liver scintigram and CT revealed no tumo
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epigenomics, the study of modifications to genetic material that do not alter the underlying DNA sequence, is generating increasing interest as a means to help clarify disease pathogenesis and outcomes. Although genome-wide association studies have identified several potential candidate genes that may be implicated in primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC), it is estimated that these genes explain less than 20% of the heritability of these diseases. Thus, to date, the origins of “missing heritability” for PBC and PSC remain elusive. The epigenome may provide
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis is a progressive liver disease characterized by chronic inflammation leading to liver fibrosis and cirrhosis. Even though the exact pathogenesis is still unclear, a combination of autoimmune, environmental, and ischemic factors could explain certain aspects of the disease. The most important diagnostic step is cholangiography, which can be obtained either by endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), magnetic resonance cholangiography (MRCP as the gold standard), or percutaneous transhepatic cholangiography. It shows multifocal short biliary duct stri
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary sclerosing cholangitis is a rare liver disease which is mainly diagnosed in adults. This chronic progressive disease, characterised by inflammation, fibrosis and strictures of the intra- and extrahepatic bile ducts, leads to cirrhosis. There is a strong association between primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease (IBD).
CASE DESCRIPTION: A 10-year-old boy presented at the accident and emergency department with fever, episodes of abdominal pain, nausea, vomiting, fatigue and hepatomegaly. Blood tests, pathology investigations, liver biopsy and magnetic
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sclerosing cholangitis (SC) is a chronic cholestatic disease characterized by inflammation and obliterative fibrosis of the bile ducts, leading to biliary cirrhosis and ultimately to liver failure. Four main clinical forms can be distinguished in children: i) neonatal SC, most probably a genetic disease transmitted by autosomal recessive inheritance; ii) SC associated with strong features of autoimmunity (referred as autoimmune sclerosing cholangitis) with quite good response to immuno-suppression iii) primary SC of unknown etiology (i.e. without features of autoimmunity) and iv) SC secondary
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic hepatobiliary disease that usually progresses to biliary cirrhosis and liver failure; it also predisposes to cholangiocarcinoma. The cause of PSC is unknown, although evidence suggests that the tissue damage is mediated by the immune system. There is an unexplained close association between PSC and inflammatory bowel disease, particularly in ulcerative colitis, which coexists in the majority of patients with PSC. No medical therapy has been proven to halt or reverse disease progression; however, recent preliminary evidence suggests
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайКомментарийПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare disease in Taiwan and has not been described in Taiwanese children previously. We report a 4-year-old girl who presented with prolonged fever, eosinophilia (11%), hepatomegaly, and markedly elevated serum levels of alkaline phosphatase (3,318 IU/L) and gamma-glutamyl transpeptidase (475 IU/L). Subsequent investigations including endoscopic retrograde cholangiopancreatography and liver histology confirmed the diagnosis fo PSC. Treatment with a low dose of prednisolone for 2 months and ursodeoxycholic acid during 32 months of follow-up resulted in c
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis is a chronic cholestatic liver disease characterized by a progressive, obliterating fibrosis of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts. The pathogenesis of PSC is unknown, but it is thought to be an immune-mediated disease. Although the role of cupruretics, immunosuppressants (corticosteroids, azathioprine, tacrolimus, methotrexate), antifibrogenic agents, and ursodeoxycholic acid in the treatment of primary sclerosing cholangitis is reviewed, none of these agents has been shown to retard or reverse the rate of disease progression. Of these therapies, ursod
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования