Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
232 публикаций
Поиск: 53 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 2 с найденным полным текстом
The acknowledged risk of deliberate release of radionuclides into local environments by terrorist activities has prompted a drive to improve novel materials and methods for removing internally deposited radionuclides. These decorporation treatments will also benefit workers in the nuclear industry, should an exposure occur. Cuprimine and Syprine are oral therapeutics based on the active ingredients D-penicillamine and N,N'-bis-(2-aminoethyl)-1,2-ethanediamine dihydrochloride, respectively. These therapeutic drugs have been used for several decades to treat Wilson's disease, a genetic defect le
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Medical treatment in Wilson's disease includes chelators (D-penicillamine and trientine) or zinc salts that have to be maintain all the lifelong. This pharmacological treatment is categorised into two phases; the first being a de-coppering phase and the second a maintenance one. The best therapeutic approach remains controversial, as only a few non-controlled trials have compared these treatments. During the initial phase, progressive increase of chelators' doses adjusted to exchangeable copper and urinary copper might help to avoid neurological deterioration. Liver transplantation is indicate
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver2007eng
Wilson disease is an inherited, autosomal recessive, copper accumulation and toxicity disorder that affects about 30 individuals per million. This rare disease is caused by mutations in the gene encoding a copper-transporting P-type ATPase, which is important for copper excretion into bile, leading to copper accumulation in the liver. Toxic copper concentrations can also be found in the brain and kidney, and clinical phenotypes include hepatic, haemolytic, neurologic and psychiatric diseases. Diagnosis is based on the combination of clinical features and findings such as increased urinary copp
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The discovery that the gene for Wilson disease encodes a copper-transporting ATPase has greatly improved our understanding of the pathophysiology of this disorder and of copper metabolism in humans. The abundance of disease-specific mutations and their location at multiple sites across the genome have limited molecular genetic diagnosis to kindred of known patients, and confirm the necessity for de novo screening by well-proven clinical and biochemical means. It is uncertain whether the variety of specific mutations will account for the wide range of presenting clinical signs and symptoms of W
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIM: Twenty-four-hour urinary copper excretion (24 h-UCE) is the standard diagnostic tool for dose adjustments in maintenance therapy in Wilson disease (WD) patients. Guidelines lack data if both variants of 24 h-UCE measurement (with or without 48 h of treatment interruption) are equally interpretable.
METHODS: Eighty-four patients with a confirmed diagnosis of WD treated with chelators (50% of patients with D-Penicillamine and 50% with trientine) and with pairwise 24-h-UCE values on-therapy and off-therapy were included in the analysis. Pairwise urinary sampling between October
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The relationship between serum 'free' copper and urine copper in patients with Wilson disease has not been explored.
AIM: The object of this study is to ascertain if there is a direct relationship between these two parameters.
METHOD: The case notes of 320 patients with Wilson disease, seen between 1960 and 1987, have been reviewed. Eighty of these patients had received no treatment before referral and the results of serum 'free' copper and urine copper on admission and at one year of treatment have been analysed.
RESULTS: Except for patients with acute haemolysis, the ratio bet
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson disease (WD) is an autosomal recessive disorder of copper metabolism caused by mutations in the ATP7B gene, resulting in toxic copper accumulation in the body. Diagnosis is typically based on biochemistries, including low serum ceruloplasmin and elevated 24-h urine copper excretion, with Kayser-Fleischer (KF) rings being a supportive feature. We describe a 7-year-old girl who presented with isolated elevation of serum alanine aminotransferase (ALT), low serum ceruloplasmin, and presence of nonspecific autoantibodies. Liver biopsy revealed elevated hepatic copper content (241 μg/g dry we
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysregulation of copper homeostasis in humans is primarily found in two genetic diseases of copper transport, Menkes and Wilson diseases, which show symptoms of copper deficiency or overload, respectively. However, both diseases are copper storage disorders despite completely opposite clinical pictures. Clinically, Menkes disease is characterized by copper deficiency secondary to poor loading of copper-requiring enzymes although sufficient body copper. Copper accumulates in non-hepatic tissues, but is deficient in blood, liver, and brain. In contrast, Wilson disease is characterized by symptom
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
HISTORY AND CLINICAL FINDINGS: A 16-year-old previously healthy female patient was admitted with progressive weakness and jaundice. There was no history of journeys to far-away countries. The patient was on oral contraceptives but no other medication, there were no signs of drug abuse. Apart from scleral and skin jaundice all physical findings were normal.
INVESTIGATIONS AND DIAGNOSIS: Diagnostic ultrasound showed an enlarged and hyperdense liver. Laboratory tests revealed a markedly increased serum bilirubin, while aminotransferases were only slightly elevated and alkaline phosphatase was un
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: To review the toxicity and risks of free copper in Wilson's disease, Alzheimer's disease, other disease of neurodegeneration, and cognitive loss in the general population. We will also review the anticopper drugs and how lowering free copper levels with an anticopper drug inhibits fibrosis, inflammation, and autoimmunity.
RECENT FINDINGS: Some exciting recent work indicates that free copper levels are increased in Alzheimer's disease, and copper may be involved in disease pathogenesis, opening the way to possible therapy of Alzheimer's disease with anticopper drugs. Copper
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
КомментарийПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson disease is an autosomal recessive disorder affecting the ATP7B gene located on chromosome 13q. This leads to copper deposition in various organs, most importantly in the liver and brain. The genetic mutations are vast, well reported in the West but poorly documented in developing countries. Hence the diagnosis is made with a constellation of clinico-laboratory parameters which have significant overlap with other liver diseases and often pose a significant dilemma for clinicians. Diagnostic scoring systems are not fool-proof. The availability and affordability of chelators in developing
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metallothionein (MT) protects the body from both harmful non-essential and excessive essential metals. Copper (Cu) is an essential metal, and its concentration in the body is regulated at a constant level between excess and deficient ones. Cu accumulating in the livers of Wilson disease patients and its animal model, Long-Evans rats with a cinnamon-like coat color (LEC) rats, is in the form of Cu,Zn-MT, MT being an antioxidant. Contrary to the efficient production of MT in response to excessive accumulation of Cu in LEC rats, Cu-binding to MT only occurs marginally under normal conditions. How
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson's disease (WD) is an autosomal recessive disease that causes increased copper deposition in the liver and basal ganglia with resultant hepatic and neurologic sequelae. In the past few years, dramatic new discoveries have changed our understanding of the pathophysiology of WD. Although there are potentially life-saving therapies for WD, there is much controversy surrounding the optimal treatments of patients in the various stages of the disease. Specifically, the relative roles of penicillamine, trientene, and tetrathiomolybdate in the initial treatment of the symptomatic patient with WD
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson disease is a copper storage disease with autosomal-recessive trait that is predominantly a disorder of the adolescent and young adult. Clinical manifestations are dominated by hepatic and/or neurological symptoms. Diagnostic procedures include determination of total serum copper, free serum copper and serum ceruloplamin concentrations as well as urinary copper excretion. Confirmation of diagnosis may be achieved by liver biopsy and histological determination of copper content. The aim of treatment is reduction of tissue copper concentration and detoxification of copper. Drugs applied ar
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Wilson disease (WD) is an inherited neurometabolic disorder that results in excessive copper deposition in the liver and the brain, affecting children and young adults. Without treatment the disease is invariably fatal. Though treatments for WD have been available since the 1950s, the disease continues to be associated with considerable morbidity and mortality because of missed diagnosis, and delayed or inadequate treatment. In this paper we survey WD-related literature in order to review recent advances in WD treatment.
METHODS: We performed a literature search using the PubMed d
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is accumulating evidence that ceruloplasmin, a copper-containing protein with ferroxidase activity, plays an important role in iron metabolism. Reduction of ferroxidase activity secondary to ceruloplasmin deficiency may induce iron accumulation in various organs as the result of impaired iron transport. A 37-year-old man presented with intention tremor of the right hand. Liver function tests were almost normal, but parameters of trace elements were abnormal: hypocupremia, hypoceruloplaminemia, and hyperferritinemia. Imaging of the abdomen showed a cirrhotic liver with increased density.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Candida albicans exhibits a unique dimorphic behavior, allowing it to switch between unicellular budding yeast and filamentous hyphal growth. This dimorphism is crucial for its pathogenicity, influencing processes such as adhesion, invasion, immune evasion, and host response. A comprehensive understanding of the molecular mechanisms governing yeast and hyphal growth, as well as the switch between these forms, is crucial for the development of effective anticandidal therapies. In this study, we screened for small molecules that interfere with the dimorphism of C. albicans and identified the act
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.