Sickle cell disease (SCD) is a global health issue that affects millions of individuals and is caused by a mutation in the β-globin gene (HBB), leading to the formation of sickle-shaped erythrocytes. Traditionally, the primary focus in SCD has been vaso-occlusion, hemoglobin polymerization, and hemolysis; however, recent studies have started to unravel the role of mitochondrial dysfunction in SCD pathophysiology. The current review aims to present the role of mitochondrial dysfunction in SCD-related clinical features and associated outcomes. It uniquely integrates mitochondrial dynamics, inter
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
India tops the list of countries with sickle cell disease (SCD) with an estimated 44,000 live births in 2010 and a prevalence of 10%-33%. In the present study, the first from India, we have investigated the effect of genetic variants in the BCL11A, the HMIP (HBS1L-MYB intergenic polymorphism) locus, in addition to the HBB locus, which are known to be associated with fetal hemoglobin (HbF) levels, a major modulator of the disease phenotype. The present study was conducted on 240 individuals with SCD and 60 with sickle cell trait. Genotyping was performed for the BCL11A rs11886868 and rs34211119
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A retrospective review of pregnancy outcome in hemoglobin (Hbsc) patients managed at the University College Hospital, Ibadan over a 5-year period (1984-1988) was carried out. The main antenatal complications included anemia (51.2%), bacterial infection (22.0%), bone pain crisis (7.3%) and preeclampsia (2.4%). Intrapartum complications included anemia (29.2%), bone pain crisis (12.2%) and pseudotoxemia (4.9%). The maternal and perinatal mortality rate were 48 and 195 per 1000, respectively. The duration of labor and operative delivery rate were not different from the general population.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycosylated hemoglobin (glyco Hb) was determined by affinity chromatography and Hb S1 and Hb F by Bio-Rex 70 chromatography in patients with sickle cell anemia, SC disease, S beta+-thalassemia, and S beta 0-thalassemia. SC and S beta-thalassemia patients had normal levels of glyco Hb whereas SS patients had significantly lower levels. Within each group of patients a direct correlation existed between Hb F and glyco Hb or Hb S1 levels. A similar relationship was noticed when glyco Hb and Hb F levels were compared in red cell populations of various densities (ages). Hb F seems to influence glyc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In sickle cell disease (SCD) microcirculatory blockage by red blood cells (RBC) occurs because of their low oxygen concentration, which results in both sickling and painful crises. Pyridoxalated hemoglobin polyoxyethylene (PHP), developed from human RBC hemoglobin (Hb) by chemical modification as an oxygen carrier, was evaluated in vitro for its ability to reverse cell sickling. PHP solutions of 6 or 8 g % Hb and a P50 of 20 mmHg were evaluated. RBC were obtained from SCD patients treated by exchange transfusion. The in vitro positive pressure filtration method (47 mm 5 microns Nuclepore membr
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When the clinical manifestations of 272 patients with sickle cell anemia are compared with their level of fetal hemoglobin (HbF), the results suggest that there may be a threshold above which HbF is effective in ameliorating the morbidity of this disease. The age of entry of these SS patients into the study ranged from birth to 56 yr; the average length of follow-up was 11 yr for a total of 3,011 patient-years of clinic observation. HbF was determined quantitatively by microchromatographic procedures; the mean for HbF was 10% +/- 6% with a range from 2% to 32%. For major organ failure, analyze
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Determine the effect of fetal hemoglobin (HbF) and α-thalassemia on red blood cell (RBC) deformability of patients with sickle-cell anemia (SCA) with and without hydroxyurea (HU).
METHODS: Adult patients were enrolled in the Sickle Cell Program of the Cardeza Foundation (Thomas Jefferson University) and were followed up prospectively during the period in which the Multicenter Study of Hydroxyurea (MSH) in patients with SCA was conducted. Ninety-one patients did not receive HU, 20 patients were enrolled in MSH, and 10 patients were enrolled in an open-label study of HU in SCA. Of th
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Little is known about the impact of blood rheology on the occurrence of retinopathy in sickle cell disease (SCD). Fifty-nine adult SCD patients in steady-state condition participated to the study: 32 with homozygous SCD (sickle cell anemia; SCA) and 27 with sickle cell hemoglobin-C disease (SCC). The patients underwent retinal examination and were categorized according to the classification of Goldberg: 1) no retinopathy (group 1), 2) non-proliferative or proliferative stage I-II retinopathy (group 2) and 3) proliferative stage III-IV-V retinopathy (group 3). Hematological and hemorheological
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemoglobin S is an abnormal protein that induces morphological changes in erythrocyte in low-oxygen conditions. In Mexico, it is reported that up to 13.7% of the population with mutation in one allele are considered asymptomatic (sickle cell trait). The sickle cell trait and diabetes mellitus are conditions that occur together in more than one million patients worldwide. Both diseases possibly produce microvascular changes in retinopathy and acute chest syndrome. The aim of this study was to evaluate the induction of sickle cells in samples of diabetic patients with sickle cell trait to identi
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Simultaneously measuring major and minor hemoglobin (Hb) variants by capillary isoelective focusing, we obtained HbA2 intervals in healthy volunteers (n = 412) (reference value) and patients with HbS or beta-thalassemia. We classified normal HbA2 reference intervals into three age groups: 5 months or younger (1.2% +/- 1.5%), 6 months to 1 year (2.2% +/- 0.9%), and 1 year or older (2.4% +/- 0.9%). These intervals were comparable to those used with other methods. Patients 1 year of age or older with HbS had significantly higher HbA2 levels (sickle cell trait, 2.9% +/- 0.9%; sickle cell anemia, 2
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate the choroidal vascularity index (CVI) in pediatric patients with sickle cell disease (SCD) and its associations with retinal thickness and vasculature.
METHODS: This is a retrospective case series of children with sickle cell disease and healthy age-matched controls. The choroidal vascularity index was measured using an automated machine learning algorithm. Retinal assessments included total retinal thickness along with vessel density.
RESULTS: A total of 184 eyes from 92 pediatric patients with sickle cell disease (55.4% male) were included. Eyes with low CVI had signif
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
HbF concentration influences the clinical phenotype of sickle cell disease (SCD) and the prevailing management approach involves pharmacological or genetic stimulation of HbF expression. Understanding how HbF affects the disease's progression, in the context of other potential modifiers, is vital. Kuwaiti patients with SCD predominantly carry the Arab/Indian haplotype, and their average spontaneous HbF concentration varies from ∼15-30%. Our team has conducted a series of clinical studies on these patients between 1994 and 2024 to understand their clinical course; some of these studies are summ
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell disease (SCD) is a single gene genetic disease, which seriously threatens the life span and quality of patients. On the basis of the pathogenesis of SCD and the alternative therapy based on fetal hemoglobin F (HbF), the research progress of transcription factors involved in the regulation of HbF gene expression, such as BCL11A, ZBTB7A, KLF-1, c-MYB and SOX6, as well as the application of CRISPR / Cas9, TALEN, zinc finger nuclease and other gene editing technologies in this field has been made, providing a solid theoretical basis for the exploration of new treatment schemes for β- l
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Proximal tubule (PT) dysfunction, including tubular proteinuria, is a significant complication in young sickle cell disease (SCD) that can eventually lead to chronic kidney disease. Hemoglobin (Hb) dimers released from red blood cells upon hemolysis are filtered into the kidney and internalized by megalin/cubilin receptors into PT cells. The PT is especially sensitive to heme toxicity, and tubular dysfunction in SCD is thought to result from prolonged exposure to filtered Hb. Here we show that concentrations of Hb predicted to enter the tubule lumen during hemolytic crisis competitively inhibi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemoglobinopathies are highly prevalent diseases and impose a public health burden. Early diagnosis and treatment can ameliorate the course of these diseases and improve survival. Despite purported high incidence of hemoglobinopathies in Lebanon, there are no nationwide screening programs. In this study, newborn screening utilizing high pressure liquid chromatography was executed in all public hospitals across Lebanon between 2010 and 2013. All newborns with an abnormal hemoglobin (Hb) were offered genetic counseling and all those with disease were enrolled in comprehensive hemoglobinopathy cl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования