Journal of cystic fibrosis : official journal of the European Cystic Fibrosis Society · 2023
The combination elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) modulates the de novo synthethic pathway of ceramides in a genotype-independent manner.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liessi Nara, Tomati Valeria, Capurro Valeria, Loberto Nicoletta, Garcia-Aloy Mar, Franceschi Pietro, Aureli Massimo, Pedemonte Nicoletta, Armirotti Andrea
Аннотация
We report here how the triple combination of drugs elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) alters the balance of the de-novo synthethic pathway of sphingolipids in primary cells of human bronchial epithelium. The treatment with ETI roughly doubles the levels of dihydrosphingolipids, possibly by modulating the delta(4)-desaturase enzymes that convert dihydroceramides into ceramides. This appears to be an off-target effect of ETI, since it occurs in a genotype-independent manner, for both cystic fibrosis (CF) and non-CF subjects.