Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) is a rare form of cold autoimmune hemolytic anemia first discovered in the early 20th century in adults with tertiary syphilis. Today, it is more commonly seen in children as a life-threatening anemia during a viral upper respiratory tract infection (URI). Although respiratory syncytial virus (RSV) has previously been reported to cause PCH in a child, herein we present the first documented case in an adult. The Donath-Landsteiner (DL) test, the diagnostic test for PCH, was positive on two separate occasions. The patient was treated successfully with warming…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disease characterized by a clone of blood cells lacking glycosyl phosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins at the cell membrane. Deficiency of the GPI-anchored complement inhibitors CD55 and CD59 on erythrocytes leads to intravascular hemolysis upon complement activation. Apart from hemolysis, another prominent feature is a highly increased risk of thrombosis. Thrombosis in PNH results in high morbidity and mortality. Often, thrombosis occurs at unusual locations, with the Budd–Chiari syndrome being the most frequent manifestation…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 67-year-old lady was admitted with a myocardial infarction. Coronarography revealed thrombotic material within coronary arteries. The underlying disease was paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), a stem cell defect characterized by episodes of complement-induced hemolysis and thromboembolic events. Anticoagulation and antiaggregation were initiated. Subsequently, massive cerebral bleeding developed, to which the patient finally succumbed despite neurosurgical craniectomy. This tragic case illustrates that an antithrombotic treatment is always a balancing act with an unsecure outcome.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 27-year-old woman with a history of aplastic anaemia complained of poor control of her right arm and hand, unsteady gait, and headache that increased while in a recumbent position. She was diagnosed with cerebral sinus thrombosis. Additional investigation revealed paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). Treatment with heparin was initiated but stopped after the patient developed a brain haemorrhage. The patient recovered with no signs of residual symptoms and began taking oral anticoagulants as maintenance therapy. PNH is a rare acquired clonal disorder due to a defective expression of t
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a form of acquired hemolytic anemia in which a defect of glycophosphatidylinositol anchor proteins in the cell membrane of bone marrow stem cells leads to activation of the complement system and consequent destruction of defective cells. The characteristics of this disease are an increased frequency of thrombotic events, anemia, and thrombocytopenia.
METHODS: We report a case of a pregnant patient with PNH with thrombocytopenia who delivered vaginally after receiving epidural labor analgesia. Prophylaxis of thromboembolis…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria is a clonal, acquired disease affecting the membrane of the blood cells, arising from a somatic mutation at the haematopoietic stem cell level. It results in clones of blood cells deficient in membrane bound proteins, such as the complement regulating molecules Decay Accelerating Factor (DAF = CD55) and Membrane Inhibitor of Reactive Lysis (MIRL = CD59). For many years, Ham's test has been essential for diagnostic testing of erythrocytes for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. We present a 3-colour flowcytometry method used for quantification of CD59-nega
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 8 year-old girl with paroxsmal cold hemoglogunuria (PCH) is reported. She was referred to our clinic because of acute anemia, and found to have PCH after clinical and laboratory examination. Anti-P1 antibody and Donath-Landsteiner (D-L) antibody were detected. In Coombs' test with variable incubation temperatures, positive IgG on her erythrocytes changed to negative as temperature of incubation was elevated. Also activation of complement was detected on the surface of her erythrocytes. Clinical improvement was obtained by blood transfusion, and positive Coomb's test and D-L test turned to n
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired clonal blood disorder caused by mutations in the PIGA gene, leading to complement-mediated hemolysis. Currently available terminal complement inhibitors, such as Eculizumab and Ravulizumab, pose several challenges, including the need for frequent intravenous infusions and the potential for resistance due to C5 polymorphisms. This study highlights the clinical significance of Crovalimab, a novel C5 inhibitor developed using SMART-antibody technology, as a promising alternative.
METHODS: An extensive literature re…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autoimmune hemolytic anaemia is rare in the paediatric population. Differentiation of the underlying aetiology is complicated by heterogeneity in diagnostic criteria and testing strategies. Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) is an uncommon form of paediatric autoimmune hemolytic anaemia. Identification of the causative biphasic hemolysin requires clinical recognition and access to the Donath-Landsteiner (DL) test.
CASE PRESENTATION: We report a young paediatric patient with no significant past medical history who presented with severe anaemia, jaundice, and dark urine following …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal, rare, complement-mediated hemolytic anemia. PNH can be associated with marrow failure and thrombophilia. We present a clinical report of splenic vein thrombosis in a patient with classic PNH. A 41-year-old male with classic PNH, naïve to complement inhibitor therapy, developed splenic vein thrombosis as a major adverse effect after vaccination protocol to prevent meningococcal disease. We also report anticoagulant and eculizumab treatment outcomes. In PNH patients, vaccination should be monitored to prevent major outcome events, like vacci…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) in a 14 year-old girl presenting a cerebral arterial thrombosis. The initial diagnosis was carential anemia due to menarche following identification of slight macrocytic anemia, leucopenia and mild thrombocytopenia at routine blood analysis. The child was eventually referred to a children's hospital after the onset of progressive fatigue, anorexia and paleness. Severe anemia (hemoglobin 6 g/dL) with negative Coombs test, mild leucopenia (white blood cells 4.9×109/L) and thrombocytopenia (platelets 97×109/L) and high values of lactat…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), an ultra-orphan disease with a prevalence of 15.9 per million in Europe, is a life-threatening disorder, characterized by haemolysis, bone marrow failure and thrombosis. Patients with PNH prior to the availability of eculizumab had a median survival of between 10 and 22 years, with thrombosis accounting for 22-67% of deaths. 29-44% of patients had at least one thrombosis. This paper provides a clinician's guide to the diagnosis, management and complications of PNH, with an emphasis on thrombosis.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal nonneoplastic hematopoietic stem cell disease characterized by an acquired mutation of the PIG-A gene with reduction or absence of CD55 and CD59. The absence of these proteins renders PNH erythrocytes susceptible to complement-mediated hemolysis. We report the case of a PNH patient before and during pregnancy until delivery. We observed and treated some postpartum thrombotic complications. Eculizumab should be used with caution in pregnancy. There are several reports supporting its use in these patients. This case should be considered parad…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) is an acquired hemolytic anemia caused by immunoglobulin G (IgG) antibodies that sensitize red blood cells (RBCs) at cold temperatures by fixing complement to the RBCs causing intravascular hemolysis on rewarming. PCH usually appears in young children as recurrent high fevers, chills, and passage of red-brown urine. The diagnostic test for PCH is the Donath-Landsteiner test, an in vitro assay for biphasic hemolysis. Herein, we present 2 cases of PCH that occurred within 12 months of each other. We quickly diagnosed the second case and treated the patient su…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal hematologic disorder which is manifest by complement-mediated hemolysis, venous thrombosis, and bone marrow failure. Complement-mediated hemolysis in PNH is explained by the deficiency of glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins, CD55 and CD59 on erythrocyte surfaces. All the PNH patients had phosphatidylinositol glycan-class A (PIG-A) gene abnormalities in various cell types, indicating that PIG-A gene mutations cause the defects in GPI-anchored proteins that are essential for the pathogenesis of PNH. In addition, a P…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The magnetic resonance (MR) findings in the liver, kidneys, and spleen in eight patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) were retrospectively reviewed to determine whether characteristic features could be demonstrated. Eight patients underwent abdominal MR examinations by gradient echo sequences (seven patients), spin-echo sequences (seven patients), and inversion recovery (one patient). Signal intensities of the kidneys, liver, and spleen were visually evaluated. Autopsy and liver biopsy correlation were available in one case each. Renal signal intensity was decreased in all ei…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования