Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
6620 публикаций
Поиск: 157 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 4318 с найденным полным текстом
Blood coagulation & fibrinolysis : an international journal in haemostasis and thrombosis1993eng
Haemostatic efficacy and pharmacokinetic analysis of solvent/detergent (S/D) treated, virus inactivated plasma (Octaplas, Germany) was evaluated in eight patients with hereditary factor VII, X and XI deficiency and in three patients with acquired coagulation disorders due to liver disease. The patients received the S/D plasma for treatment of haemarthrosis, menorrhagia or before surgical procedures. In all the patients the S/D plasma was sufficient to prevent or stop bleeding. Side effects included urticaria (one patient) and moderate anaphylactoid reaction (one patient). No evidence of plasma
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A significant proportion of cases of GH deficiency (5-30%) may be due to genetic causes. At least four Mendelian types of isolated GH deficiency (IGHD) have been delineated based on the mode of inheritance and the degree of GH deficiency: IGHD type IA, autosomal recessive with absent endogenous GH; type IB, autosomal recessive with diminished GH; type II, autosomal dominant with diminished GH; and type III, X-linked with diminished GH. Most patients with IGHD type IA have heterogeneous deletions, ranging in size from 6.7 kb to 45 kb, that encompass the entire gene encoding for pituitary GH, GH
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal dominant hypophosphatemic rickets (ADHR) is remarkable among the hypophosphatemic rickets syndromes for its variable age of presentation and periods of quiescence during which serum phosphate and fibroblast growth factor 23 (FGF 23) levels are normal without therapy. In contrast, hypophosphatemia in X-linked hypophosphatemic rickets (XLH) manifests soon after birth and requires lifelong therapy. This suggests that there are environmental factors which can alter FGF 23 activity in ADHR but not in XLH. We present an adult with ADHR in whom resolution of hypophosphatemia was achieved by
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The tumor microenvironment is crucial for cancer progression, but the mechanisms underlying the tumor-immune cell interactions in it remain poorly understood. Here, we identified latent transforming growth factor-β (TGFβ) binding protein 4 (LTBP4) deficiency in colorectal cancer (CRC) as a critical driver that reprogrammed tumor-associated macrophages (TAMs) and induced a distinct subset, which promoted tumor progression by coordinating immune evasion and extracellular matrix (ECM) remodeling. Clinically, LTBP4 deficiency correlated with CRC progression and poor patient survival. Ltbp4 knockou
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemophilia A is considered one of the most common severe hereditary disorders. It is an X-linked recessive disease caused by a deficiency or lack of function of the blood clotting factor VIII. Klinefelter syndrome is a genetic disorder that affects male individuals due to one or more extra X chromosomes, present in all cells or with mosaicism. The aneuploidy is due to either mitotic or meiotic chromosome non-disjunction. Chromosomal translocations are a group of genome abnormalities in which a region or regions of a chromosome break and are transferred to a nonhomologous chromosome
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital hemophilia B is a rare X-linked recessive bleeding disorder caused by factor IX deficiency. Acquired hemophilia A is a rare, acquired bleeding disorder that presents with new-onset bleeding, especially in older adults, due to the development of auto-antibodies against factor VIII (FVIII). This case report presents the medical management of a patient with congenital hemophilia B and acquired hemophilia A. We highlight the limitations of maintaining factor levels with factor replacement therapy alone, particularly in hemophilia patients who have developed factor inhibitors. In additio
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aetiology of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a somatic mutation in the X-linked phosphatidylinositol glycan class A gene (PIGA), resulting in global deficiency of glycosyl phosphatidylinositol-anchored proteins (GPI-APs). This study applied RNA-sequencing to examine functional effects of the PIGA mutation in human granulocytes. CXCR2 expression was increased in GPI-AP- compared to GPI-AP+ granulocytes. Macrophage migration inhibitory factor, a CXCR2 agonist, was significantly higher in plasma of PNH patients. Nuclear factor-κB phosphorylation was upregulated in GPI-AP- compar
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked inhibitor of apoptosis (XIAP) deficiency is a rare inborn error of immunity first described in 2006. XIAP deficiency is characterised by immune dysregulation and a broad spectrum of clinical manifestations, including haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), inflammatory bowel disease (IBD), hypogammaglobulinemia, susceptibility to infections, splenomegaly, cytopaenias, and other less common autoinflammatory phenomena. Since the first description of the disease, many XIAP deficient patients have been identified and our understanding of the disease has grown. Over 90 disease causing m
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fmr1 knock-out (ko) mice display key features of fragile X syndrome (FXS), including delayed dendritic spine maturation and FXS-associated behaviors, such as poor socialization, obsessive-compulsive behavior, and hyperactivity. Here we provide conclusive evidence that matrix metalloproteinase-9 (MMP-9) is necessary to the development of FXS-associated defects in Fmr1 ko mice. Genetic disruption of Mmp-9 rescued key aspects of Fmr1 deficiency, including dendritic spine abnormalities, abnormal mGluR5-dependent LTD, as well as aberrant behaviors in open field and social novelty tests. Remarkably,
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Attendances at the Regional Haemophilia Reference Centre in the Edinburgh Royal Infirmary have been analysed over a period of five years from 1969 to 1973. Of 77 patients registered in 1969, 64 had haemophilia A (factor VIII deficiency) and 13 had haemophilia B (factor IX deficiency). In 1973 the numbers were 68 and 14 respectively. An increased attendance at the Centre from 123 in 1969 to 624 in 1973 was noted. This was due to patients reporting earlier and more frequently for outpatient treatment of haemarthroses which occurred with the greater availability of supplies of factor VIII. The nu
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Introduction Inherited bleeding disorders vary in prevalence due to genetic disparity and ethnicity. Little is known about the prevalence of coagulation factor deficiency and bleeding disorders in middle-eastern population. Methods Young Saudi adults with at least one positive bleeding symptom reported in semi-structured validated condensed MCMDM-1vWD questionnaire were tested for complete blood count, routine and special coagulation tests, serum ferritin level, and capillary zone electrophoresis. After initial testing, those with prolonged prothrombin time (PT) or activated prothrombin time
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pulmonary embolism is a complication of deep vein thrombosis. It occurs in the population with a normal clotting mechanism, but it may also occur in patients with congenital bleeding conditions. Here, we report on all cases of pulmonary embolism in congenital hemorrhagic disorders. All reported cases of pulmonary embolism in congenital coagulation disorders have been gathered by a time-unlimited PubMed search. Cross-checking of the references listed at the end of the single papers was carried out to avoid omissions. Seventy-two patients had an objectively demonstrated pulmonary embolism. The e
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Quick test and activated partial thromboplastin time (aPTT) are so-called global assays used to characterize different steps in plasmatic hemostasis. They reflect hemostasis in its classical differentiation into extrinsic and intrinsic pathways. However, they do not cover physiological aspects of cell-based hemostasis. Results are not necessarily congruent with a specific clinical situation and do not replace a complete medical history. Patients suffering from hemophilia A or B, for example, have normal Quick test results. Severe factor XII deficiency reveals an extreme aPTT prolongation w
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophilia is a rare genetic disorder, that results from various degrees of deficiency of coagulation factor VIII (haemophilia A), or factor IX (haemophilia B), with an X-linked transmission. The patients affected are in the majority of cases males (who inherit the affected X-chromosome from the maternal side), with rare cases of females with haemophilia (FVIII or FIX < 40 IU/dL), situations in which both X-chromosomes are affected, or one is affected, and the other one is inactive (known as carrier). The hypocoagulable state due to the deficiency of clotting factors, manifests as an excessiv
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Symptoms and clinical presentations of OTC deficiency vary widely according to the remaining activity of the enzyme. Three factors determine the residual enzyme activity. First, as the OTC gene is carried on the X chromosome, a complete inactivation of this enzyme in a newborn boy results an acute ammonia intoxication. Second, the female mosaicism due to lyonization (differential randomized X-inactivation) leads to differential OTC expression in hepatocytes. Third, the degree of severity depends on the mutation and the level of remaining activity it leaves to the protein. Published
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary combined deficiency of vitamin K-dependent factors is a rare entity. We report a 7-year-old girl of Arab origin with hereditary deficiency of the procoagulants factors II, VII, IX and X and the natural anticoagulants proteins C and S. The patient is the tenth offspring of a consanguinous marriage and presented at 6 weeks with spontaneous intracerebral haemorrhage. Symptoms improved following plasma infusion. A sibling died at 5 d from uncontrollable umbilical bleeding. Blood coagulation work-up at 6 years showed: factor II:C (activity) 12 U/dl, factor II:Ag (antigen) 40 U/dl; factor
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of the study was to investigate hemostasis in children with dysbacteriosis disturbance in chronic constipation. The disturbance of factors in the inner mechanism of blood coagulation (VII, IX, XI, XII) in compensated chronic constipation was defined based on the reduction in colon bacillus levels. We observed hypocoagulation caused by the reduced activity of the prothrombin complex factors, disaggregate thrombocytopathy, and endotheliosis with fibrinolysis inhibition in subcompensated chronic colostasis with continuous reduction of colon bacillus levels and pathogenic microflora ap
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
SUMMARY BACKGROUND: The autosomally-inherited factor VII (FVII) deficiency and X-linked hemophilia B offer an attractive model to investigate whether reduced levels of FVII and FIX, acting in the initiation and amplification of coagulation respectively, influence hemostasis to a different extent in relation to age and bleeding site.
METHODS: Hemophilia B patients (n = 296) and FVII-deficient males (n = 109) were compared for FVII/FIX clotting activity, F7/F9 genotypes and clinical phenotypes in a retrospective, multi-centre, cohort study.
RESULTS: Major clinical differences between diseases
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Vitamin K is a vital component within both the intrinsic and extrinsic coagulation cascade as certain factors (II, VII, IX, X and protein C and S) utilize vitamin K as a cofactor during post translational modification. Deficiency of vitamin K can result in the inability to properly form blood clots, both in vivo and in vitro, due to reduced vitamin K dependent factor levels and function. Vitamin K deficiency can result from congenital causes, such as VKOR or CYP2C9 mutations, or acquired causes, such as nutritional deficiencies, antibiotic therapy, or supra-therapeutic warfarin dos
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rare coagulation disorders (RCDs) include the inherited deficiencies of fibrinogen, factor (F) II, FV, combined FV and VIII, FVII, FX, combined FVII and X, FXI, FXIII and combined congenital deficiency of vitamin K-dependent factors (VKCFDs). Despite their rarity, a deep comprehension of all these disorders is essential to really understand haemostasis. Indeed, even if they share some common features each RCD has some particularity which makes it unique. In this review, we focus on three disorders: fibrinogen, FVII and FXIII.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.