Fibroblasts of a 28-year-old female with Marfan syndrome (MFS) due to a heterozygous FBN1 c.4082G>A mutation were reprogrammed using the Sendai virus delivery method. The established human induced pluripotent stem cell (hiPSC) line named ISMMSi002-B expresses pluripotency markers, has a normal karyotype, carries the specific FBN1 mutation and is able to differentiate into three germ layers in vitro. ISMMSi002-B has utility in studying MFS pathogenesis, including skeletal abnormalities, cardiomyopathy, and vascular smooth muscle cell dysfunction associated with aortic aneurysm. Furthermore, it
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) were collected from a clinically characterised 84-year old male with late onset Alzheimer's disease (LOAD). The PMBCs were reprogrammed with the human OSKM transcription factors using the Sendai-virus delivery system. The transgene-free iPSC showed pluripotency verified by immunocytochemistry for pluripotency markers and differentiated spontaneously towards the 3 germ layers in vitro. Furthermore, the iPSC line showed normal karyotype. Our model might offer a good platform to further study the pathomechanism of sporadic AD, to identify early biomarker
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) were collected from a clinically characterised 63-year old woman with late onset Alzheimer's disease (LOAD). The PMBCs were reprogrammed with the human OSKM transcription factors using the Sendai-virus delivery system. The transgene-free iPSC showed pluripotency verified by immunocytochemistry for pluripotency markers and differentiated spontaneously towards the 3 germ layers in vitro. Furthermore, the iPSC line showed normal karyotype. Our model might offer a good platform to further study the pathomechanism of sporadic AD, to identify early biomarke
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Expanded human T cells from a Japanese female with recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDBE) were used to generate integration-free induced pluripotent stem cells (iPSCs) by exogenous expression of four reprogramming factors, OCT3/4, SOX2, cMYC, KLF4, using Sendai virus vector (SeVdp). The authenticity of established iPSC line, RDEB-iPSC26, was confirmed by the expressions of stem cell markers and the differentiation capability into three germ layer. RDEB-iPSC26 may be a useful cell resource for the establishment of in vitro RDEB modeling and the study for developing gene and cell ther
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The complete nucleotide sequence of the membrane (M) protein gene of the paramyxovirus simian virus 5 (SV5) was determined from cDNA clones of viral mRNAs. The M gene boundaries were determined by (i) primer extension sequencing on M mRNA; (ii) nuclease S1 analysis; and (iii) primer extension sequencing on viral genomic RNA. The M gene mRNA consisted of 1371 templated nucleotides. It contains a single large open reading frame that can encode a protein of 377 amino acids with a predicted Mr = 42,253. The authenticity of the predicted M protein coding sequence was confirmed by synthesis of the M
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antigenic interrelationships among paramyxoviruses were examined by immunoprecipitation of isotope-labelled virus-infected cell lysates with specific antisera against virions or virus components. Sendai virus, human parainfluenza virus type 1 (Pa-1) and human parainfluenza virus type 3 (Pa-3) belonged to one antigenic group, and human parainfluenza virus type 2 (Pa-2), human parainfluenza virus type 4 (Pa-4), mumps virus (MuV) and simian virus 5 to a second group. Furthermore, the human paramyxoviruses Pa-1, Pa-2, Pa-3, Pa-4 and MuV formed a single antigenic group which overlapped the above gr
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The production of interferon (IFN) after stimulation of peripheral blood mononuclear cells with Sendai virus or phytohemagglutinin was studied in patients with common variable immunodeficiency (CVID) or selective IgA deficiency. Cells from CVID patients produced significantly more Sendai virus-induced (alpha) and mitogen-induced (gamma) IFN than cells from healthy control subjects. By contrast, some patients with selective IgA deficiency produced subnormal amounts of IFN-alpha. Neither IFN-alpha nor IFN-gamma was detectable in sera from the two categories of patients using radioimmunoassays wi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When HA epitope-tagged and untagged Sendai virus (SeV) P proteins are coexpressed and the products reacted with anti-HA, the untagged P protein is also selected because this protein is found as an oligomer. The oligomer was determined to be a homotrimer by coselection studies in which increasing amounts of untagged versus tagged protein were coexpressed, and these findings were extended to mumps virus, a member of the rubulavirus genus. The region of the SeV protein responsible for the oligomerization was localized to residues 344-411. Computer analysis of the 13 Paramyxovirus P proteins in th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on the generation of the human iPSC line (ALMS1-STBG-1) from a patient with Alström syndrome with compound heterozygote pathogenic variants in ALMS1: c.[2822T>A];[4714_4715dup], p.[(Leu941*)];[(Ser1573Thrfs*25)]. The reprogramming of primary human dermal fibroblasts was performed using the non-integrative Sendai virus method and the OSKM transcription factor cocktail. The generated ALMS1-STBG-1 iPSC line can differentiate into the three embryonic germ layers, and is genetically stable. This iPSC line represents a valuable tool for understanding the pathophysiology associated with Als
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Best's disease (BD), referred to as Best vitelliform macular dystrophy, is an autosomal dominant macular degeneration caused by mutations in the BESTROPHIN1 (BEST1) gene. Here, we generated an induced pluripotent stem cell (iPSC) line by the non-integrative Sendai-virus delivery system derived from peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) of a patient with c.763C > T mutation in the BEST1 gene. The iPSC line was characterized and validated for the karyotype stability, pluripotency markers, and differentiation potential in vitro, which may serve as a powerful model for exploring the pathologi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Niemann-Pick disease type A (NPA) is a rare autosomal recessive lysosomal storage disease caused by mutations in the SMPD1 gene, which encodes for the protein acid sphingomyelinase. A human induced pluripotent stem cell (iPSC) line was generated from dermal fibroblasts of a 21-fetal-week-old female patient with NPA that has a heterozygous mutation of a p.L302P variant (c.905 T > C) using non-integrating Sendai virus technique. This iPSC line offers a useful resource to study the disease pathophysiology and as a cell-based model for drug development to treat NPA.
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Senior-Loken syndrome (SLS) is a rare disorder primarily associated with kidney and retinal dysfunction. We generated a human induced pluripotency stem cell (hiPSC) line, designated DKHi005-A, from peripheral blood mononuclear cells of a patient with SLS using a Sendai virus reprogramming method. We confirmed that DKHi005-A cells harbor the same mutation as the patient and show a normal karyotype. DKHi005-A also has pluripotency and the capacity for differentiation into the three germ layers. This cell line is registered and available at the National Stem Cell Bank, Korea National Institute of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alzheimer's disease (AD) is one of the most common neurodegenerative disorders. Previous studies have identified mutations in several genes, such as amyloid precursor protein (APP), presenilin-1 (PSEN1), and presenilin-2 (PSEN2), in patients with early-onset (<65years) familial AD. Recently, a patient with an APP gene mutation was identified; the dermal fibroblasts of the patient were obtained and a line of induced pluripotent stem cells (iPSCs) was successfully generated using the Sendai-virus (SeV) delivery system. The iPSC line will be useful for further study of the pathomechanism and drug
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this report prevalence rates of rodent viruses in laboratory animals are presented based on routine serological screening of mouse and rat colonies from European institutes. The prevalences found during the period 2000-2003 are compared with those reported for 1981-1984 and 1990-1993. It is shown that some infections were eliminated from laboratory animal colonies (e.g. K-virus and polyomavirus) by taking preventative measures whereas other infections such as mouse hepatitis virus and parvoviruses remained at a high rate. Further decreases in prevalence rates in the last 10 years were found
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis pigmentosa (RP) is a group of inherited retinal degenerative disorders characterized by progressive visual dysfunction. In this study, we generated an induced pluripotent stem cell (iPSC) line, CSUASOi014-A, from peripheral blood cells of a 40-year-old Chinese female patient clinically diagnosed with RP. Peripheral blood mononuclear cells were isolated and reprogrammed using an integration-free Sendai virus system. The established iPSC line harbors a heterozygous PRPF31 c.528-39_531del mutation. CSUASOi014-A provides a patient-specific cellular resource for studying the pathogenic me
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A missense mutation in the PLA2G6 gene (chr22:g.38112558C > T) resulting in p.Arg741Gln substitution is implicated in young-onset Parkinson disease (YOPD), which presents with early motor symptoms clinically indistinguishable from other PD etiologies. Induced pluripotent stem cells (iPSCs) were generated from peripheral blood mononuclear cells of a PLA2G6 p.Arg741Gln patient with UPDRS-confirmed PD diagnosis using Sendai virus reprogramming technology. Complete characterization validated self-renewal capacity and pluripotency markers. This patient-derived iPSC line represents a valuable cellul
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis Type Ⅱ, as Known as Hunter syndrome, is a rare X-liked genetic disease caused by mutations in iduronate-2-sulfatase (IDS) gene. We obtained peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) from a patient with a severe type of Hunter syndrome carrying c.418 + 495_1006 + 1304 deletion in the IDS gene. We generated an induced pluripotent stem cell (iPSC) line (PNUSCRi005-A hiPSCs) from the PBMCs of the patient using non-integrative Sendai virus. The hiPSCs exhibited embryonic stem cell-like characteristics, showed differentiation properties into three germ layers, and had a normal
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Here, we present newly derived in vitro model for modeling Duchenne muscular dystrophy. Our new cell line was derived by reprogramming of peripheral blood mononuclear cells (isolated from blood from pediatric patient) with Sendai virus encoding Yamanaka factors. Derived iPS cells are capable to differentiate in vitro into three germ layers as verified by immunocytochemistry. When differentiated in special medium, our iPSc formed spontaneously beating cardiomyocytes. As cardiomyopathy is the main clinical complication in patients with Duchenne muscular dystrophy, the cell line bearing the dystr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is an autosomal dominant inherited disease, with variable penetrance and expressivity. Currently, more than 14 different genetic loci have been reported for ARVC, the majority being desmosomal genes like Plakophilin-2 (PKP2). Here, we generated an iPSC cell line bearing a pathogenic heterozygous mutation in PKP2 (c.1799delA) from a patient affected by ARVC. Peripheral blood mononuclear cells were reprogrammed by Sendai virus vectors encoding KOS, KLF4, and c-MYC. Derived iPSCs expressed pluripotent markers, showed intact karyotype and demo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Germline missense mutations in the BAF swi/snf chromatin remodeling subunit SMARCA4 are associated with neurodevelopmental disorders, including Coffin Siris Syndrome (CSS). Here, we generated an induced pluripotent stem cell line from a male patient with atypical CSS features and a de novo heterozygous missense mutation in the SMARCA4 gene (c.3607C>T, p.(Arg1203Cys)). Hair root derived keratinocytes were reprogrammed using non-integrative Sendai virus vector delivery of pluripotency factors. iPSCs generated display normal morphology and molecular karyotype, express pluripotency markers and are
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.