RATIONALE: Friedreich ataxia (FRDA) is a rare inherited autosomal recessive neurological disorder, characterised initially by unsteadiness in standing and walking, and slowly progressing to wheelchair dependency, usually in the late teens or early twenties. Scoliosis, pes cavus and cardiomyopathy are often present at diagnosis. As the disease progresses, individuals usually develop slurred speech, auditory impairment (especially in a noisy environment), urinary tract morbidity, diabetes, anxiety, depression, muscle spasticity and visual disturbances. Cardiac abnormalities cause premature death
СтатьяСистематический обзорМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pompe disease is caused by a deficiency of the enzyme acid alpha-glucosidase (GAA). People with infantile-onset disease have either a complete or a near-complete enzyme deficiency; people with late-onset Pompe disease (LOPD) retain some residual enzyme activity. GAA deficiency is treated with an intravenous infusion of recombinant human acid alglucosidase alfa, an enzyme replacement therapy (ERT). Alglucosidase alfa and avalglucosidase alfa are approved treatments, but cipaglucosidase alfa with miglustat is not yet approved.
OBJECTIVES: To assess the effects of enzyme replacement
Систематический обзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common muscular dystrophy of childhood. Untreated, this incurable disease, which has an X-linked recessive inheritance, is characterised by muscle wasting and loss of walking ability, leading to complete wheelchair dependence by 13 years of age. Prolongation of walking is a major aim of treatment. Evidence from randomised controlled trials (RCTs) indicates that corticosteroids significantly improve muscle strength and function in boys with DMD in the short term (six months), and strength at two years (two-year data on function are very
СтатьяМетаанализПоддержка исследования: вне правительства СШАСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Множественный склероз (MS) - хроническое провокационное демиелионирующее расстройство центральной нервной системы известно как вызывающее прогрессивное неврологическое ухудшение. Это сказывается на качестве жизни этих пациентов и их производительности. Для лечения MS имеются различные пероральные и инъекционные лекарственные средства для лечения болезней (DMD). Несмотря на наличие многих лекарств, качество жизни этих пациентов продолжает беспокоить. Настоящее исследование было проведено для оценки эффективности обычной терапии в РС. МЕТОДЫ: В одном центре было проведено перекрестное исследован
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Patients with metastatic bone lesions have a limited life expectancy. These metastatic lesions compromise the proximal femur, and fractures are quite common. The survival of these patients depends on the behavior of the primary tumor. The aim of this study was to evaluate the quality of life of patients with extensive metastatic lesion of the proximal femur with pathological or imminent fracture, treated with non-conventional endoprosthesis.
METHODS: From May 2008 to August 2012, twenty-five (25) patients with bone metastases of the proximal femur, with pathological or imminent fra
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) is a multisystemic, rare, inherited, progressive and adult-onset disease, affecting the sensorimotor nerves, heart, autonomic function and other organs. The actual scenario of pharmaceutical approaches for ATTRv amyloidosis includes five main groups: TTR stabilizers, TTR mRNA silencers, TTR fibril disruptors, inhibitor of TTR fibril seeding and gene therapy. Patisiran is a small, double-stranded interfering RNA encapsulated in a lipid nanoparticle, able to penetrate into hepatocytes, where it selectively targets TTR mRNA, reducing TTR production. We
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate the safety, technical feasibility, and clinical outcomes of a strict two-step protocol-CT/fluoroscopic-guided thermal ablation followed by Balloon-Assisted Acetabuloplasty (BAA)-for the treatment of painful acetabular metastases, utilized as an immediate mechanical stabilization bridge prior to radiotherapy.
MATERIALS AND METHODS: A retrospective study was conducted on 16 consecutive patients treated for severe mechanical pain (VAS ≥ 6) and impaired mobility due to osteolytic acetabular metastases. The physiological rationale mandated a strict procedural sequence: (1) pre
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY DESIGN: Retrospective review of a prospective database.
OBJECTIVE: Certain subset of patients undergoing surgical treatment for spinal metastasis will require a revision surgery in their disease course; however, factors predictive of revision surgery and survival outcomes are largely unknown. The goal of this study is to report on survival outcomes as well as factors predictive of revision surgery in this unique patient population.
METHODS: A total of 55 patients who met the inclusion criteria were included from January 2010 to December 2015. Twelve (22%) of these patients underwent a
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to clarify the ambulatory functional and oncological outcomes of tumor excision and endoprosthetic reconstruction for a metastatic lesion of the proximal femur. Subjects comprised 40 patients (18 women, 22 men; average age 63.4 years). The mean follow-up periods were 15.2 months for patients dying of the disease, and 38.7 months for survivors. Seven patients were lost to follow-up for 1.9 to 13.1 months. Endoprosthesis was performed after intralesional aggressive curettage in 20 patients and following excision of the lesion with a clear margin, in another 20. Post
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy (ATTRv-PN) is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy with over 130 pathogenic variants identified in the TTR gene. Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy is a disabling, progressive and life-threatening genetic condition that leads to death in ∼ 10 years if untreated. The prospects for ATTRv-PN have changed in the last decades, as it has become a treatable neuropathy. In addition to liver transplantation, initiated in 1990, there are now at least 3 drugs approved in many
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundPrevious studies showed that exercise in cancer patients is feasible and may reduce fatigue and improve physical fitness and quality of life. However, many previous studies had methodological weaknesses related to trial design, sample size, comparison group, outcome measures, short follow-up durations and programme content.PurposeThis paper aims to present the rationale and design of the clinical research subprogramme of the Alpe d'HuZes Cancer Rehabilitation (A-CaRe) programme.MethodA-CaRe Clinical Research includes four randomized controlled trials in patients: (a) after chemothera
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
АИСЮ: Описание 12-month :: эффективность, стойкость, терпимость и безопасность атумумаба (ОМБ) -- высокоэффективной терапии для борьбы с заболеваниями (ДМТ) для повторного склероза (МС) в реальном мире. & МЕТОДЫ: Электронные медицинские записи пациентов, начинающих OMB с октября 2020 по август 2022 на two Был проведен обзор комплексных центров НР. Демографические показатели и характеристики болезней и 6- и 12-month Были проанализированы клинические, описанные пациентами и радиоологические показатели. РЕЗУЛЬТАТЫ: Всего 175 пациенты начали ОМБ со средним возрастом 44.9 (СД) 10.4) и продолжительн
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ: Основное внимание в этом исследовании уделяется сохранению достоинства и посягательству на достоинство членов семьи, обеспечивающих уход за лицами, страдающими множественным склерозом. АИМ: Цель исследования заключалась в углублении понимания того, как семьи, ухаживающие за лицами, страдающими множественным склерозом, воспринимают сохранение или лишение их достоинства. Применялся герменевый подход. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ: Авторы провели научные опросы в форме бесед с восемью лицами, обеспечивающими уход за членами семьи. АНАЛИЗ И МЕТОДЫ ТОЛКОВАНИЯ: Нашим компасом и руководс
СтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case report describes a woman in her 70s who presented with a 3-month history of hip pain and inability to walk. Upon admission, she was diagnosed with the extremely rare condition of complete femoral head disappearance. A comprehensive examination was conducted to determine the cause and devise an effective treatment strategy, taking the patient's medical history into account. Through interdisciplinary discussions, occult infection and other potential causes were ruled out. The femoral head disappearance was ultimately determined to be due to wear, ischemia, and absorption following a fr
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundPrior to 2018, intravenous bisphosphonates (IV BPs) were the only therapies recommended to prevent skeletal-related events for patients diagnosed with multiple myeloma (MM). We examined patterns of IV BP initiation and interruption among patients with newly diagnosed MM (NDMM) in the United States.MethodsElectronic health records linked to administrative health insurance claims were used to identify adults with NDMM between 1 January 2011 and 30 April 2016. Patients were excluded for recent IV BP use or concurrent cancer. The incidences of IV BP initiation and interruption were estim
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Болезнь Марбурга — это фатальный вариант множественного склероза (MS), отличающийся своим активным, быстро прогрессирующим монофазным курсом, который часто приводит к смертности пациентов в течение нескольких недель с момента начала болезни. Из-за его редкости не существует каких-либо руководящих принципов лечения. Мы представляем 34-летнего мужчину, которому был поставлен диагноз MS, и магнитно-резонансная съемка выявила множество сверх- и инфантентных белой материи. Пульсовая стероидная терапия, иммуноглобулин внутривенно и плазменный обмен были неэффективными. После исключения других диффер
Клинический случайСтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
У людей с множественным склерозом (PwMS) вызывает беспокойство. Хотя известно, что участие в практической деятельности имеет ряд преимуществ, в этом контексте меньше внимания уделяется той роли, которую играет эта деятельность в снижении уровня тревоги. Понимание воздействия упражнений на состояние тревоги, предвидетелей этого изменения и опыта участников будет способствовать дальнейшей разработке программ, которые могут оказать поддержку PwMS.AIM: В этом исследовании использовалась схема оценки до/после проведения оценки (AIM):1) для оценки эффективности структурированной онлайновой программы
СтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Мы представляем пример миелита у 63-летней женщины с аденокарсиномой груди, которая лечится от пембролизумаба. МРТ выявила множественные повреждения Т2-гиперинтенса по всему спинному мозгу, а ССФ продемонстрировал лимфоцитический плевоцитоз. Мы обсуждаем дифференциальный диагноз миелита в условиях рака и ингибиторов иммунной системы.
Клинический случайСтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ВВЕДЕНИЕ: Множественный склероз (MS) представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, затрагивающее центральную нервную систему и приводящее к нарушению моторных и когнитивных функций. Эти нарушения становятся особенно очевидными при выполнении двойной задачи, такой, как ходьба во время когнитивной деятельности. Предыдущие исследования выявили изменения в параметрах, характерных для похода, в ходе выполнения двух задач, однако когнитивный компонент по-прежнему недостаточно изучен в НР. Цель этого исследования состоит в том, чтобы расширить ранее сделанные выводы путем использования изн
СтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования