The human desmoglein genes, desmogleins 1--3, are members of the desmosomal cadherin superfamily, and encode critical components of the desmosome. These genes are tightly clustered within 150--200 kb of chromosome 18q12.1 and represent excellent candidate genes for genetic disorders of the epidermis linked to this region of the genome. Mutations in desmoglein 1 have already been implicated in the genetic disorder striate palmoplantar keratoderma. Similarly, a mutation in desmoglein 3 underlies the balding mouse phenotype, although no human mutations in desmoglein 3 have been identified to date
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The sera of patients with pemphigus, a group of autoimmune blistering skin diseases, contain autoantibodies directed against components of adhering junctions termed desmosomes. F12, a human monoclonal antibody derived from a pemphigus patient, recognizes an unknown polypeptide of the desmosomal and hemidesmosomal plaques. The third complementarity-determining region of the F12 heavy chain (VH-CDR3) was shown to share a four-amino-acid sequence (GSSG) with the intracellular domains of desmoglein 1 and bullous pemphigoid antigen 2 which interact with components of, respectively, the desmosomal a
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate the use of autologous serum (AS)-derived cultivated corneal epithelial transplantation for the treatment of severe ocular surface disease.
DESIGN: Retrospective noncomparative case series.
PARTICIPANTS: Nine eyes from 9 patients with total limbal stem cell deficiency were studied. These consisted of 2 eyes with Stevens-Johnson syndrome, 1 with chemical injury, 1 with ocular cicatricial pemphigoid, 1 with Salzmann corneal dystrophy, 1 with aniridia, 1 with graft-versus-host disease, and 2 with idiopathic ocular surface disease.
METHODS: Autologous serum obtained from pat
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hailey-Hailey (Familial Benign Chronic Pemphigus) Disease is a rare autosomal dominant disorder characterized by blisters caused by suprabasal epidermal acantholysis. Another autosomal dominant skin disease, Darier's disease, has clinical and histologic features which overlap those of Hailey-Hailey disease and recently has been mapped to chromosome 12q23-q24.1. We have used linkage analysis to test whether or not a mutation in this region might also underlie Hailey-Hailey disease. This analysis, using polymorphic loci tightly linked to Darier's disease, excluded this region as the site for the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report 3 cases of pemphigus vulgaris (PV) confirmed by histology and direct and indirect immunofluorescence that showed transition to pemphigus foliaceus (PF) 2-4 years from the time of disease onset. Desmoglein (Dsg) ELISA testing of the sera from these 3 patients in the later stages of their disease showed the presence of anti-Dsg1 antibodies and the absence of anti-Dsg3 antibodies. These patients were on prednisolone and immunosuppressives at the time the sera were tested, and it is unclear if the transition from PV to PF is a permanent one or whether it is due to preferential suppressio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cryoultramicrotomy was originally established to provide ultrathin cryosections as substrates for on-section immunolabeling in immunoelectron microscopy. Recently, we recognized that ultrathin cryosections of skin (0.2 micrometer thick) could serve as substrates for immunofluorescence (IF) with excellent resolution. To assess the advantages and the limitations of IF on ultrathin cryosections, we compared the labeling of IF on 0.2-micrometer ultrathin cryosections of skin with those of routine IF on 6-micrometer cryostat sections, confocal laser scanning microscopy (LSM), and immunogold electro
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmogleins are members of the cadherin superfamily which form the core of desmosomes. In vitro studies indicate that the cytoplasmic domain of desmogleins associates with plakoglobin; however, little is known about the role of this domain in desmosome recognition or assembly in vivo, or about the possible relation of desmoglein mutations to epidermal differentiation and disease. To address these questions we used transgenic mouse technology to produce an NH2-terminally truncated desmoglein (Pemphigus Vulgaris Antigen or Dsg3) in cells known to express its wild-type counterpart. Within 2 d, ne
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The adhesive proteins in the desmosome type of cell junction consist of two members of the cadherin superfamily, the desmogleins and desmocollins. Both desmogleins and desmocollins occur as at least three different isoforms with various patterns of expression. The molecular mechanisms controlling the differential expression of the desmosomal cadherin isoforms are not yet known. We have begun an investigation of desmoglein gene expression by cloning and analysing the promoters of the human genes coding for the type 1 and type 3 desmogleins (DSG1 and DSG3). The type 1 isoform is restricted to th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Although a familial distribution has been documented, the genetic aetiology of mitral valve prolapse (MVP) is largely unknown, with only four genes identified so far: FLNA, DCHS1, DZIP1 and PLD1. The aim of this study was to evaluate the genetic yield in known causative genes and to identify possible novel genes associated with MVP using a heart gene panel based on exome sequencing.
METHODS: Patients with MVP were referred for genetic counselling when a positive family history for MVP was reported and/or Barlow's disease was diagnosed. In total, 101 probands were included to identify
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, we used a systems vaccinology approach to identify temporal changes in immune response signatures to the yellow fever (YF)-17D vaccine, with the aim of comprehensively characterizing immune responses associated with protective immunity. We conducted a cohort study in which 21 healthy subjects in China were administered one dose of the YF-17D vaccine; PBMCs were collected at 0 h and then at 4 h and days 1, 2, 3, 5, 7, 14, 28, 84, and 168 postvaccination, and analyzed by transcriptional profiling and immunological assays. At 4 h postvaccination, genes associated with innate cell d
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Dysregulation of the transforming growth factor beta (TGF-β) 1 pathway has been associated with either syndromic or isolated mitral valve (MV) prolapse due to myxoid degeneration (floppy MV). The activation of Smad receptor-mediated intracellular TGF-β pathway and its effect on adherens junction (AJ) molecular pattern of activated valvular interstitial cells (VICs) in MV prolapse are herein investigated.
METHODS: Floppy MV leaflets were obtained from 30 patients (24 males, mean age 55.5±12.7 years) who underwent surgical repair, and 10 age- and sex-matched Homograft Tissue Bank samples
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To examine the mechanism of B cell tolerance against natural peripheral self-antigen, we generated transgenic mice expressing IgM specific for desmoglein 3 (Dsg3) from AK7 monoclonal antibody which itself does not induce blisters. Dsg3 is mainly expressed on stratified squamous epithelium and is the target antigen of an autoimmune bullous disease, pemphigus vulgaris. Transgenic B cells reactive to Dsg3 were observed in the spleen and lymph node. Although these B cells are autoreactive, they did not develop into B1 B cells. These B cells were functionally competent and anti-Dsg3 IgM was detecte
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three desmoglein (Dsg) isoforms are expressed in a differentiation-specific fashion in the epidermis, with Dsg2 being basal, Dsg3 (pemphigus vulgaris antigen) basal and spinous, and Dsg1 (pemphigus foliaceus antigen) predominantly granular. To better understand the mechanism(s) regulating Dsg isoform expression, we examined the expression pattern of Dsg1, Dsg2, and Dsg3 in normal human epidermal keratinocytes (NHEKs), the immortalized, nontumorigenic HaCaT cell line, and several squamous cell carcinoma cell lines (SCC-9, SCC-12F, SCC-13, and SCC-25). In all cells, the accumulation of high Dsg
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susceptibility to Pemphigus, an autoimmune disease of the skin, has been previously linked to DRB1*0402, 1401/04 and DQB1*0503 in pemphigus vulgaris (PV), to DRB1*0102, 0404, 1402/06 in endemic pemphigus foliaceus in Brazil and to DRB1*04 in Italian patients suffering from pemphigus foliaceus (PF). The disease is caused by autoantibodies against desmoglein (Dsg1 in PF, Dsg3 in PV). Molecular typing of 57 French patients suffering from PV (37) and from PF (20) confirmed previous results concerning PV and showed that DRB1*0102 and 0404 are susceptible molecules to PF in France. We have analysed
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To evaluate the significance of γ-catenin in clinical pathology, cellular function and signaling mechanism in esophageal squamous cell carcinoma (ESCC).
METHODS: The mRNA expression of γ-catenin was detected by real-time quantitative reverse transcription-polymerase chain reaction in 95 tissue specimens and evaluated for association with the clinicopathologic characteristics and survival time of patients with ESCC. siRNAs against human γ-catenin were used to inhibit γ-catenin expression. Hanging drop aggregation assay and dispase-based dissociation assay were performed to detect the effe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The integrin alphaEbeta7, which is predominantly expressed on mucosal T lymphocytes, has recently been shown to recognize the cell adhesion molecule, E-cadherin, on epithelial cells. We have carried out mutations on E-cadherin, involving domain deletions as well as substitutions of specific amino acids, in order to identify the sites recognized by the integrin. Binding of alphaEbeta7 required the presence of the first two N-terminal domains of E-cadherin. Deletion of extracellular domains 3 and 4 or truncation of the cytoplasmic domain of E-cadherin had no consequence on integrin binding. Subs
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY QUESTION: Do maternal endometrial epithelial cell (EEC) differentiation and polarity impact the invasive capacity of extravillous trophoblast (EVT) cells during early human implantation?
SUMMARY ANSWER: In a three dimensional (3D) confrontation co-culture the invasiveness of the human trophoblast cell line AC-1M88 was inversely correlated with the degree of differentiation and polarization of human endometrial adenocarcinoma cell spheroids.
WHAT IS KNOWN ALREADY: In a previous study desmosomal and adherens junction proteins were shown to spread from a subapically restricted lateral pos
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Recent studies suggest that paraneoplastic pemphigus (PNP) is a heterogeneous autoimmune syndrome involving several internal organs and that the pathophysiological mechanisms mediating cutaneous, mucosal, and internal lesions are not limited to autoantibodies targeting adhesion molecules.
OBJECTIVE: To classify the diverse mucocutaneous and respiratory presentations of PNP and characterize the effectors of humoral and cellular autoimmunity mediating epithelial tissue damage.
METHODS: We examined 3 patients manifesting the lichen planus pemphigoideslike subtype of PNP. A combinati
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Marfan syndrome (MFS) is an autosomal dominant genetic disorder caused by mutations in the FBN1 gene. Although many peripheral tissues are affected, aortic complications, such as dilation, dissection and rupture, are the leading causes of MFS-related mortality. Aberrant TGF-beta signalling plays a major role in the pathophysiology of MFS. However, the contributing mechanisms are still poorly understood. Here, we aimed at identifying novel aorta-specific pathways involved in the pathophysiology of MFS. For this purpose, we employed the Fbn1 under-expressing mgR/mgR mouse model of MFS. We perfor
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To identify the prognostic factors of overall survival in a series of patients with paraneoplastic pemphigus (PNP).
DESIGN: Multicenter retrospective cohort study.
SETTING: Twenty-seven dermatology departments in France.
PATIENTS: A total of 53 patients (31 men and 22 women; median age, 59 years; age range, 30-88 years) were diagnosed as having PNP between 1992 and 2010.
MAIN OUTCOME MEASURES: Overall Kaplan-Meier survival rates were estimated, and features associated with survival were assessed using univariate (log-rank test) and multivariate (Cox regression) analyses.
RESULT
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования