Adenosine deaminase (ADA) and purine nucleoside phosphorylase (PNP) are of great significance in the study of the fine regulation of purine metabolism. It will provide an important basis for the study of the pathogenesis of immunodeficiency diseases, leukemia and other diseases related to purine metabolism abnormality, as well as for the target of drug discovery and development. Here, a new online capillary electrophoresis and post-calculation strategy was proposed for the quick determination of adenosine deaminase and purine nucleoside phosphorylase kinetic constant and their inhibitors scree
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Both characteristics and optimal treatment strategy for hairy cell leukemia-variant (HCL-v) remain elusive due to its rarity. We retrospectively analyzed the clinical features of HCL-v and the efficacy of first-line treatment options in a large Chinese cohort. In this study, we recruited 33 HCL-v patients (23 males and 10 females) with a median age of 59 years (range, 34-79 years). The chief complaints included abdominal mass and relative signs (67%) and abnormal complete blood count (27%). Immunophenotyping showed monoclonal B-cells positive for pan B-cell antigens and CD11c, weakly positive
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) recommends a short-acting bronchodilator or single long-acting bronchodilator as an initial pharmacological treatment for GOLD category A patients with COPD. We pooled data from the PINNACLE-1, -2, and -4 studies to evaluate the efficacy and safety of the dual bronchodilator fixed-dose combination glycopyrrolate/formoterol fumarate metered dose inhaler (GFF MDI), formulated using co-suspension delivery technology, in GOLD category A patients with moderate-to-very severe COPD.
MATERIALS AND METHODS: PINNACLE-1, -2, a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies have shown that inhibition of Plasmodium falciparum Purine Nucleoside Phosphorylase (PfPNP) blocks the purine salvage pathway in vitro and in vivo. In this study, PfPNP was evaluated as a model in the search for new inhibitors using surface plasmon resonance (SPR). Its expression, purification, oligomeric state, kinetic constants, calorimetric parameters and kinetic mechanisms were obtained. PfPNP was immobilized on a CM5 sensor chip and sensorgrams were produced through binding the enzyme to the substrate MESG and interactions between molecules contained in 10 fractions of natural ext
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PNP deficiency is an autosomal recessive metabolic disorder characterized by severe combined immunodeficiency, autoimmune hemolytic anemia, and by a complex of neurologic manifestations including ataxia, developmental delay, and spasticity. PNP protein catalyzes the phosphorolysis of deoxyinosine and deoxyguanosine. It is found in most tissues of the body but is expressed at the highest levels in lymphoid tissues. This tissue distribution explains why the lymphoid system is predominantly affected in PNP deficiency. We describe a five-yr-old boy with muscular hypertonia, impaired growth, autoim
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 10-month-old girl with a history of recurrent candidiasis, developmental delay, and a fulminant varicella infection is described. The diagnosis of purine nucleoside phosphorylase (PNP) deficiency was suggested by a reduced level of serum uric acid and confirmed by measurement of PNP activity. A human leukocyte antigen-matched bone marrow transplantation resulted in immune reconstitution, but poor neurodevelopmental progression.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Developmental retardation was a prominent clinical feature in six infants from three kindreds deficient in the enzyme purine nucleoside phosphorylase (PNP) and was present before development of T cell immunodeficiency. Guanosine triphosphate (GTP) depletion was noted in the erythrocytes of all surviving homozygotes and was of equivalent magnitude to that found in the Lesch-Nyhan syndrome (complete hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT) deficiency). The similarity between the neurological complications in both disorders indicates that the two major clinical consequences of compl
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purine nucleoside phosphorylase (PNP) deficiency impairs purine metabolism leading to severe T cell defects, which can be corrected by allogeneic hematopoietic stem cell (HSC) transplant, however the associated complications are significant. Therefore, autologous gene therapy is an attractive alternative treatment option. Here, we present a third-generation self-inactivating lentiviral vector expressing the human PNP gene under the control of the elongation factor-1 alpha short promoter (LVV-EFS-PNP), which was delivered ex vivo to HSCs and was tested for its ability to correct the abnormaliti
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metabolic remodelling underlies tumour progression. However, how metabolites act as signalling molecules to support cancer cell proliferation remains unclear. Here we show that argininosuccinate (ASA), a key intermediate of the urea cycle, promotes purine nucleoside biosynthesis in tyrosine kinase-driven haematological malignancies. Mechanistically, BCR-ABL phosphorylates argininosuccinate synthase 1 (ASS1), which increases ASA production from citrulline. ASA directly binds cytosolic 5'-nucleotidase II (NT5C2) and enhances its nucleosidase activity. The resulting purine nucleosides serve as a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purine nucleoside phosphorylase (PNP) deficiency causes inadequate purine metabolite detoxification, which leads to combined immunodeficiency and variable neurologic symptoms. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) cures the immunodeficiency, but large studies on the long-term outcomes are lacking. In a retrospective study of the European Society for Blood and Marrow Transplantation, we investigated 46 patients with PNP deficiency from 21 centers. We analyzed the presenting clinical signs and outcomes after HSCT. Cognition (0-3), hearing (0-3), interaction (0-4), movement (0-4), and oc
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
8-Aminoguanine and 8-aminoguanosine (via metabolism to 8-aminoguanine) are endogenous 8-aminopurines that induce diuresis, natriuresis, and glucosuria by inhibiting purine nucleoside phosphorylase (PNPase); moreover, both 8-aminopurines cause antikaliuresis by other mechanisms. Because 8-aminoinosine and 8-aminohypoxanthine are structurally similar to 8-aminoguanosine and 8-aminoguanine, respectively, we sought to define their renal excretory effects. First, we compared the ability of 8-aminoguanine, 8-aminohypoxanthine, and 8-aminoinosine to inhibit recombinant PNPase. These compounds inhibit
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purine nucleoside phosphorylase deficiency is a rare immunodeficiency syndrome characterized by recurrent infections, neurological dysfunction, and autoimmunity. Early diagnosis and hematopoietic stem cell transplantation may reverse the dismal prognosis in PNP deficiency. This report presents a new PNP deficiency case successfully transplanted without a conditioning regimen from an HLA-identical family donor, who developed a complication of disseminated BCG infection.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To better define the role of T-cells in alloimmunization, we induced purine nucleoside phosphorylase (PNP) deficiency in a dog platelet transfusion model. Short-term administration of eight different drug schedules using several combinations of the PNP inhibitor 8-aminoguanosine and/or deoxyguanosine did not induce significant toxicity in four treated animals as demonstrated by blood chemistries, cell counts, and autologous platelet recovery and survival measurements. However, continuous long-term daily administration of these agents produced significant renal and/or hepatic toxicity leading t
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
International journal for vitamin and nutrition research. Internationale Zeitschrift fur Vitamin- und Ernahrungsforschung. Journal international de vitaminologie et de nutrition1989eng
The effect of deficiencies of zinc or copper in the rat on the activity of purine nucleoside phosphorylase and pyruvate kinase in erythrocytes, liver and muscle was investigated. The data showed no effect of either zinc or copper deficiencies on the activity of these enzymes in the tissues tested. It is concluded that these enzymes are not useful markers for either zinc or copper deficiency.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Urinary orotidine and orotic acid have been determined in a patient with purine nucleoside phosphorylase (PNP) deficiency under various dietary therapeutic conditions. For this purpose a new procedure for the analysis of both compounds has been developed, consisting of prefractionation with Dowex 1X8, followed by two HPLC steps on a micro Bondapak NH2 and a micro Bondapak C18 column. With this method normal as well as slightly elevated excretions of orotic acid have been found in our patient. No evidence was obtained for inhibition of OPRT by purine (deoxy)nucleosides as a cause of pyrimidine
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Elucidating the complex mechanisms controlling mecA /PBP2a-mediated β-lactam resistance in methicillin resistant Staphylococcus aureus (MRSA) has the potential to identify new drug targets with therapeutic potential. Here, we report that mutations that interfere with de novo purine synthesis ( pur operon), purine transport (NupG, PbuG and PbuX) and the nucleotide salvage pathway (DeoD2, Hpt) increased β-lactam resistance in MRSA strain JE2. Extrapolating from these findings, exogenous guanosine and xanthosine, which are fluxed through the GTP branch of purine biosynthesis were shown to signifi
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purine nucleoside phosphorylase deficient severe combined immunodeficiency (PNP SCID) is one of the rare autosomal recessive primary immunodeficiency disease, and the data on epidemiology and outcome are limited. We report the successful management of a child with PNP SCID and present a systematic literature review of published case reports, case series, and cohort studies on PNP SCID listed in PubMed, Web of Science, and Scopus from 1975 until March 2022. Forty-one articles were included from the 2432 articles retrieved and included 100 PNP SCID patients worldwide. Most patients presented wit
Клинический случайСистематический обзорСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purine nucleoside phosphorylase (PNP) deficiency is a rare inherited disorder, resulting in severe combined immunodeficiency. To date, PNP deficiency has been detected in newborn screening only through the use of liquid chromatography tandem mass spectrometry. We report the first case in which PNP deficiency was detected by TREC analysis.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trichomoniasis is a common and widespread sexually-transmitted infection, caused by the protozoan parasite Trichomonas vaginalis. T. vaginalis lacks the biosynthetic pathways for purines and pyrimidines, making nucleoside metabolism a drug target. Here we report the first comprehensive investigation into purine and pyrimidine uptake by T. vaginalis. Multiple carriers were identified and characterized with regard to substrate selectivity and affinity. For nucleobases, a high-affinity adenine transporter, a possible guanine transporter and a low affinity uracil transporter were found. Nucleoside
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite a wealth of potential applications inside target cells, protein-based therapeutics are largely limited to extracellular targets due to the inability of proteins to readily cross biological membranes and enter the cytosol. Bacterial toxins, which deliver a cytotoxic enzyme into cells as part of their intoxication mechanism, hold great potential as platforms for delivering therapeutic protein cargo into cells. Diphtheria toxin (DT) has been shown to be capable of delivering an array of model proteins of varying sizes, structures, and stabilities into mammalian cells as amino-terminal fus
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.