INTRODUCTION: Adult-onset Still's disease (AOSD) is an autoinflammatory disorder characterized by reactive neutrophilia and dysregulated cytokine release. Mature neutrophils exhibit increased alkaline phosphatase enzyme activity within cytoplasmic granules, particularly in response to inflammation or acute infection. However, whether neutrophil alkaline phosphatase (NAP) activity is elevated in active AOSD, a hyperinflammatory state, remains unclear.
METHODS: We enrolled 114 patients diagnosed with AOSD, 47 patients with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), 25 patients with antiphospholipid
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Adult-onset Still's disease (AOSD) is a systemic auto-inflammatory disorder characterized by a cytokine storm. Four major cytokines can be specifically targeted in severe, refractory or corticosteroid-dependent forms: interleukin 1 (IL-1), interleukin 6 (IL-6), interleukin 18 (IL-18), and Tumor necrosis factor alpha (TNFa). According to the French national protocol for adult-onset Still's disease, anti-IL-6 agents are the second-line of treatment after corticosteroids. We report here on the efficacy and safety of siltuximab prescribed off-label in patients with multi-refractory f
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Early administration of IL-6R blockade is effective in adult-onset Still's disease (AOSD), but the underlying immune alterations during combined immunotherapy remain unclear.
METHODS: We employed high-dimensional single-cell mass cytometry and an unbiased bioinformatics pipeline to characterize the immune landscape in treatment-naïve AOSD patients, stable AOSD patients after 24 weeks of IL-6R blockade plus methotrexate and prednisone, and matched healthy controls. Cytokine profiling was conducted using a high-throughput cytometric bead array, and potential regulatory networks were
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The rarity and heterogeneity of adult-onset Still's disease (AOSD) pose significant challenges in understanding its precise pathogenic mechanisms, developing effective treatment options, and establishing therapeutic strategies. A comprehensive analysis of gene expression profiles could help to bridge the knowledge gaps in those areas.
METHODS: A blood transcriptomic dataset comprising 31 patients with AOSD and 22 healthy controls was fetched. Cellular and molecular features were identified by analyzing differentially expressed genes (DEGs) and functional enrichment. Optimal molecu
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatment of secondary pulmonary alveolar proteinosis (SPAP) focuses on managing the underlying disease, typically myelodysplastic syndrome. However, immunosuppressive therapy may worsen the condition in autoimmune disease-associated SPAP. We report the case of a 74-year-old woman with hemophagocytic syndrome and adult-onset Still's disease, who developed ground-glass opacities and consolidations during immunosuppressive treatment. SPAP was confirmed by a biopsy and negative for anti-granulocyte-macrophage colony-stimulating factor antibodies. Although whole-lung lavage was considered if SPAP
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Macrophage activation syndrome (MAS) represents a severe and potentially life-threatening complication of adult-onset Still's disease (AOSD), necessitating the identification of sensitive and specific biomarkers for early diagnosis. Our study found significantly elevated CD64 mRNA expression in neutrophils of AOSD patients compared to healthy controls (p = 0.029). The neutrophil CD64 index (nCD64 index) positively correlated with key clinical manifestations, including splenomegaly, sore throat, pulmonary infiltrates, and pericarditis. Effective treatments led to a rapid and significant decreas
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adult-onset Still's disease is a rare systemic autoinflammatory condition of unknown aetiology. It is a diagnosis of exclusion based primarily on clinical features and non-specific laboratory findings using either the Yamaguchi or Fautrel criteria. Here, we present a case of atypical adult-onset Still's disease in a young man with twice-daily fevers, night sweats and evanescent rash on his face but not enough features to meet the Yamaguchi or Fautrel criteria after extensive (but unrevealing) infectious, autoimmune and malignancy workups. He responded well to corticosteroid therapy with period
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Rheumatic disease-associated macrophage activation syndrome (RD-MAS) is a rare and life-threatening complication of rheumatic diseases, with approximately 30% of cases being refractory to conventional therapeutic protocols. Ruxolitinib, a Janus kinase 1/2 inhibitor, has emerged as a potential therapy for refractory RD-MAS. This study aimed to evaluate its efficacy and safety in patients with refractory RD-MAS.
METHODS: A meticulous chart review was conducted on 20 refractory RD-MAS patients treated with ruxolitinib. Data from no ruxolitinib treatment RD-MAS patients served as histo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A young man presented with recurrent high-spiking fevers, diffuse arthralgia, hepatomegaly and a transient salmon-coloured rash. Laboratory evaluation revealed leukocytosis, markedly elevated inflammatory markers and extreme hyperferritinaemia. Extensive infectious and autoimmune workups were negative. The patient met Yamaguchi criteria for adult-onset Still's disease (AOSD) and responded well to corticosteroids and biologic therapy with canakinumab. This case highlights the diagnostic complexity of AOSD and the importance of early consideration in patients with systemic inflammation and prolo
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inflammation is a response to injuries involving multiple cellular and molecular mechanisms. Different stimuli, such as trauma or microbial invasion, trigger an acute inflammatory response consisting, at least in principle, of two phases: initiation and resolution. Although the acute phase of inflammatory response represents a protective and usually self-limited mechanism, it can sometimes persist and evolve into chronic inflammation, a key driver in the development of many rheumatic and autoimmune diseases. The biosynthesis of specialized pro-resolving mediators (SPMs) orchestrates the resolu
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: To evaluate the efficacy and safety of Rituximab (RTX) in the treatment of pulmonary hypertension (PH) in patients with connective tissue diseases (CTDs).
METHODS: A systematic review of the published literature was performed according to the PRISMA guidelines. Eligible articles were clinical trials, cohort studies, case series, and case reports of adult patients with CTD-PH treated with RTX. The selected languages were English and French.
RESULTS: Six studies fulfilled the selection criteria and two of them were prospective. Most patients were from the U.S.A. and Russia. The p
Систематический обзорСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Macrophage activation syndrome (MAS) is frequently secondary to rheumatic diseases, with features including a cytokine storm and hemophagocytosis. Emapalumab is a monoclonal antibody that targets interferon-γ and has the ability to precisely regulate cytokines. This study aimed to investigate the efficacy and safety of low-dose emapalumab for patients with refractory MAS in the Chinese population.
METHODS: From January 2022 to July 2024, 9 patients with MAS secondary to adult-onset Still's disease (AOSD) or systemic lupus erythematosus (SLE) received low-dose emapalumab following n
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pure red cell aplasia (PRCA) is a very rarely seen complication of adult-onset Still's disease (AOSD). As there are only a select few documented cases of this complication in the medical literature, its typical course and response to treatment are yet to be fully understood. We report a case of a 36-year-old woman with adult-onset Still's disease complicated by severe pure red cell aplasia. Treatment of the underlying Still's disease with glucocorticoids, IL-1 inhibitors, and tocilizumab improved the clinical features of the patient's disease; however, the patient remained with severe transfus
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: This study aims to report and compare data from the PRO-AOSD (patient-reported outcomes adult-onset Still's disease) survey in patients with AOSD from the perspective of patients and their treating physicians. Methods: PRO-AOSD comprised blinded patient and physician surveys. The surveys were designed to assess perceived symptoms and physical impairment. Outcomes reported here include patient demographics; physicians' assessment of the patient's health state; physician-reported laboratory findings; pain; disease activity; symptoms; physicians' treatment goals; and the im
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION AND IMPORTANCE: Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare auto-inflammatory disorder, characterized by high-grade fever, arthritis, and a variety of systemic signs/symptoms. AOSD is very often misdiagnosed because of the overlapping clinical features, necessitating a thorough differential diagnosis, especially in cases of fever of unknown origin (FUO).
CASE PRESENTATION: A 55-year-old male with high-grade fever, myalgia, and arthralgia for the past 4 weeks. Yamaguchi criteria for AOSD met following an extensive evaluation. Laboratory findings showed leukocytosis with neutrophi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 59-year-old man developed adult-onset Still's disease 11 days after contracting COVID-19. He presented with high fever, polyarthritis, erythema, sore throat, and high levels of C-reactive protein and ferritin; treatment with glucocorticoids and methotrexate led to disease remission. We reviewed the clinical characteristics of 12 cases (11 from the literature and the present case) of adult-onset Still's disease following COVID-19. Eight cases involved females, with a median age of 54 years (19-59 years), and the median time from COVID-19 to Still's disease onset was 12.5 days. Frequencies of
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare, systemic inflammatory disease. Neurological involvement in AOSD has rarely been reported. In this case report, we describe a 44-year-old male patient with AOSD who presented with seizures and scattered microhemorrhages on brain magnetic resonance imaging (MRI). We recommend brain MRI evaluation, including susceptibility-weighted imaging (SWI), for patients with AOSD who exhibit neurological symptoms.
PATIENT CONCERNS: A 44-year-old male patient presented to the clinic for a strikingly high fever, sore throat and myalgia that persisted f
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disorder marked by recurrent fever, rash, arthritis, and multi-organ involvement. Its occurrence with pregnancy complicates diagnosis and management.
OBJECTIVES: To present the diagnosis and treatment process of two pregnant patients with newly diagnosed AOSD.
CASES: Two cases of AOSD were initially diagnosed during pregnancy. Case one involved a pregnant woman at 16 + 2 weeks of gestation with recurrent fevers, rash, and myalgia. She responded well to treatment with methylprednisolone and cyclosporine and subsequ
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare autoinflammatory disorder characterized by high spiking fevers, salmon-colored rash, arthritis, and hyperferritinemia. It often mimics infections or autoimmune conditions, leading to diagnostic delays. We report a case of a 49-year-old female who presented with fever, fatigue, arthralgia, evanescent rash, and elevated inflammatory markers. Extensive infectious and autoimmune workups were negative. Her serum ferritin exceeded 16,000 ng/mL. She fulfilled the Yamaguchi criteria for AOSD, and treatment with corticosteroids followed by tocilizumab result
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study aimed to ascertain and compare the diagnostic efficacy of ferritin and glycosylated ferritin in adult-onset Still's disease (AOSD).
METHODS: A thorough meta-analysis was conducted using data extracted from MEDLINE, Embase, and the Cochrane Library. Separate meta-analyses were performed to assess the diagnostic accuracies of ferritin and glycosylated ferritin in patients with AOSD.
RESULTS: Eight studies encompassing 556 AOSD patients and 763 non-AOSD controls were included in the analysis. Ferritin cut-off values ranged widely, from 400 to 5000 μg/L, with some studies u
СтатьяМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования